【病史】12岁男性,发育异常,近期生长较正常生长曲线迟缓。化验示T4减低,TSH正常,IGF-1减低。
问题1.最明显的异常位于?
A.胼胝体
B.脑干
C.蝶鞍/鞍上区
D.后颅窝
E.斜坡
2.蝶鞍扩大。
A.正确
B.错误
3.垂体增大。
A.正确
B.错误
4.可见占位效应,视交叉受压上移。
A.正确
B.错误
5.肿块包绕并使左侧颈内动脉狭窄。
A.正确
B.错误
6.下述哪项提示钙化?
A.T1WI中等信号
B.T2WI高等信号
C.FLAIR高信号未被抑制
D.局部T2低信号并GRE序列敏感
7.病变的强化方式为:
A.无强化
B.弥漫,均质强化
C.上部补丁样,结节样强化
8.最可能的诊断为?
A.垂体大腺瘤
B.Rathke裂囊肿
C.颅咽管瘤
D.脑膜瘤
【答案】1.C 2.A 3.B 4.A 5.B 6.C 7.C 8.C
【影像学表现】
蝶鞍及鞍上肿块,T1W呈中等-高信号,T2W呈高信号,上部可见不均质低T2信号,GRE序列敏感,提示为钙化。肿块呈补丁样,结节样强化,特别是上部。肿块可见占位效应,视交叉受压上移。
【鉴别诊断】
- 颅咽管瘤
- Rathke裂囊肿
- 垂体瘤
- 脑膜瘤
- 畸胎瘤
- 蛛网膜囊肿
【诊断】颅咽管瘤
Craniopharyngioma
【附加问题】
1.颅咽管瘤的病理分型不包括:
A.成釉质细胞型
B.乳头型
C.滤泡型
D.混合型
E.以上都对
2.成釉质细胞型为儿童患者最常见类型。
A.正确
B.错误
3.颅咽管瘤可发生于第三脑室。
A.正确
B.错误
4.钙化在成釉质细胞型颅咽管瘤常见,而在Rathke裂囊肿罕见。
A.正确
B.错误
【答案】1.C 2.A 3.A 4.A
【关键点】
1.病理生理和流行病学:
- 颅咽管瘤为起源于颅咽管残存细胞的肿瘤。
- 病变通常起源于蝶鞍/鞍上,但可发生于从第三脑室至垂体的任何位置。
- 发病年龄呈双峰分部,第一个高峰为10-14岁,第二高峰为40-60岁。
- 成釉质细胞型好发于儿童,主要为囊性及分叶状,易包绕血管及钙化。
- 乳头型易发于成人,主要为实性,呈球形,不易包绕血管及钙化。
2.影像学表现:
- 影像学特征包括钙化,囊变及实性或结节样强化,不同亚型表现各异。
- 病变T2W通常呈高信号,T1W从低到高各种信号。T1信号与蛋白及胆固醇含量有关。实性成分强化。
3. 鉴别诊断:
- Rathke裂囊肿
- 垂体瘤
- 脑膜瘤
- 畸胎瘤
- 蛛网膜囊肿
4.临床:
- 患者表现各异,可有头痛,视觉改变,内分泌异常,认知或运动缺陷。
- 治疗为手术切除,方式依赖于病变的大小和程度。
- 成釉质细胞型易复发;乳头型较少复发。