【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

25 5月

【病史】12岁男性,发育异常,近期生长较正常生长曲线迟缓。化验示T4减低,TSH正常,IGF-1减低。

【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现
问题1.最明显的异常位于?

A.胼胝体

B.脑干

C.蝶鞍/鞍上区

D.后颅窝

E.斜坡

2.蝶鞍扩大。

A.正确

B.错误

3.垂体增大。

A.正确

B.错误

【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

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【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

【病例】颅咽管瘤1例MR影像表现

4.可见占位效应,视交叉受压上移。

A.正确

B.错误

5.肿块包绕并使左侧颈内动脉狭窄。

A.正确

B.错误

6.下述哪项提示钙化?

A.T1WI中等信号

B.T2WI高等信号

C.FLAIR高信号未被抑制

D.局部T2低信号并GRE序列敏感

7.病变的强化方式为:

A.无强化

B.弥漫,均质强化

C.上部补丁样,结节样强化

8.最可能的诊断为?

A.垂体大腺瘤

B.Rathke裂囊肿

C.颅咽管瘤

D.脑膜瘤

【答案】1.C 2.A 3.B 4.A 5.B 6.C 7.C 8.C

【影像学表现】

蝶鞍及鞍上肿块,T1W呈中等-高信号,T2W呈高信号,上部可见不均质低T2信号,GRE序列敏感,提示为钙化。肿块呈补丁样,结节样强化,特别是上部。肿块可见占位效应,视交叉受压上移。

【鉴别诊断】

  • 颅咽管瘤
  • Rathke裂囊肿
  • 垂体瘤
  • 脑膜瘤
  • 畸胎瘤
  • 蛛网膜囊肿

【诊断】颅咽管瘤

Craniopharyngioma

【附加问题】

1.颅咽管瘤的病理分型不包括:

A.成釉质细胞型

B.乳头型

C.滤泡型

D.混合型

E.以上都对

2.成釉质细胞型为儿童患者最常见类型。

A.正确

B.错误

3.颅咽管瘤可发生于第三脑室。

A.正确

B.错误

4.钙化在成釉质细胞型颅咽管瘤常见,而在Rathke裂囊肿罕见。

A.正确

B.错误

【答案】1.C 2.A 3.A 4.A

【关键点】

1.病理生理和流行病学:

  • 颅咽管瘤为起源于颅咽管残存细胞的肿瘤。
  • 病变通常起源于蝶鞍/鞍上,但可发生于从第三脑室至垂体的任何位置。
  • 发病年龄呈双峰分部,第一个高峰为10-14岁,第二高峰为40-60岁。
  • 成釉质细胞型好发于儿童,主要为囊性及分叶状,易包绕血管及钙化。
  • 乳头型易发于成人,主要为实性,呈球形,不易包绕血管及钙化。

2.影像学表现:

  • 影像学特征包括钙化,囊变及实性或结节样强化,不同亚型表现各异。
  • 病变T2W通常呈高信号,T1W从低到高各种信号。T1信号与蛋白及胆固醇含量有关。实性成分强化。

3. 鉴别诊断:

  • Rathke裂囊肿
  • 垂体瘤
  • 脑膜瘤
  • 畸胎瘤
  • 蛛网膜囊肿

4.临床:

  • 患者表现各异,可有头痛,视觉改变,内分泌异常,认知或运动缺陷。
  • 治疗为手术切除,方式依赖于病变的大小和程度。
  • 成釉质细胞型易复发;乳头型较少复发。

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