【病史】12岁男性，发育异常，近期生长较正常生长曲线迟缓。化验示T4减低，TSH正常，IGF-1减低。
问题1.最明显的异常位于？
A.胼胝体
B.脑干
C.蝶鞍/鞍上区
D.后颅窝
E.斜坡
2.蝶鞍扩大。
A.正确
B.错误
3.垂体增大。
A.正确
B.错误
4.可见占位效应，视交叉受压上移。
A.正确
B.错误
5.肿块包绕并使左侧颈内动脉狭窄。
A.正确
B.错误
6.下述哪项提示钙化？
A.T1WI中等信号
B.T2WI高等信号
C.FLAIR高信号未被抑制
D.局部T2低信号并GRE序列敏感
7.病变的强化方式为：
A.无强化
B.弥漫，均质强化
C.上部补丁样，结节样强化
8.最可能的诊断为？
A.垂体大腺瘤
B.Rathke裂囊肿
C.颅咽管瘤
D.脑膜瘤
【答案】1.C 2.A 3.B 4.A 5.B 6.C 7.C 8.C
【影像学表现】
蝶鞍及鞍上肿块，T1W呈中等-高信号，T2W呈高信号，上部可见不均质低T2信号，GRE序列敏感，提示为钙化。肿块呈补丁样，结节样强化，特别是上部。肿块可见占位效应，视交叉受压上移。
【鉴别诊断】
- 颅咽管瘤
- Rathke裂囊肿
- 垂体瘤
- 脑膜瘤
- 畸胎瘤
- 蛛网膜囊肿
【诊断】颅咽管瘤
Craniopharyngioma
【附加问题】
1.颅咽管瘤的病理分型不包括：
A.成釉质细胞型
B.乳头型
C.滤泡型
D.混合型
E.以上都对
2.成釉质细胞型为儿童患者最常见类型。
A.正确
B.错误
3.颅咽管瘤可发生于第三脑室。
A.正确
B.错误
4.钙化在成釉质细胞型颅咽管瘤常见，而在Rathke裂囊肿罕见。
A.正确
B.错误
【答案】1.C 2.A 3.A 4.A
【关键点】
1.病理生理和流行病学：
- 颅咽管瘤为起源于颅咽管残存细胞的肿瘤。
- 病变通常起源于蝶鞍/鞍上，但可发生于从第三脑室至垂体的任何位置。
- 发病年龄呈双峰分部，第一个高峰为10-14岁，第二高峰为40-60岁。
- 成釉质细胞型好发于儿童，主要为囊性及分叶状，易包绕血管及钙化。
- 乳头型易发于成人，主要为实性，呈球形，不易包绕血管及钙化。
2.影像学表现：
- 影像学特征包括钙化，囊变及实性或结节样强化，不同亚型表现各异。
- 病变T2W通常呈高信号，T1W从低到高各种信号。T1信号与蛋白及胆固醇含量有关。实性成分强化。
3. 鉴别诊断：
- Rathke裂囊肿
- 垂体瘤
- 脑膜瘤
- 畸胎瘤
- 蛛网膜囊肿
4.临床：
- 患者表现各异，可有头痛，视觉改变，内分泌异常，认知或运动缺陷。
- 治疗为手术切除，方式依赖于病变的大小和程度。
- 成釉质细胞型易复发；乳头型较少复发。