颅内动静脉畸形AVM

脑实质典型的AVM呈扇形，基底较宽，位于软脑膜下，尖端指向白质。8-12%的AVM患者供血动脉或畸形血管团内可见流动相关的动脉瘤，供血动脉、引流静脉内的血栓和狭窄也很常见。AVM病灶通常单发，约2%为多发。

AVM可发生于颅内的任何部位，其中约85％位于幕上，以大脑中动脉分布区的脑实质为常见部位，亦可发生于侧脑室的脉络丛和软硬脑膜上，位于幕下者约15％，可发生于脑干、小脑、幕下软脑膜。病灶主要供血动脉常为颈内动脉，但大的AVM可能累及颈外动脉。

临床症状：

AVM可见于任何年龄，多见于40岁以前的青壮年。出血是最常见的首发症状，表现为蛛网膜下腔出血及脑实质出血，发病较突然，且可反复多次出血。癫痫的发生率仅次于出血。头痛，间歇性发作性头痛是本病常见症状，有60%以上患者有长期头痛病史。

影像学表现：

CT：平扫常呈边界不清的混杂密度，其内可见等或高密度点状、线状血管影，以及高密度钙化和低密度软化灶。无出血时病灶周围无脑水肿，也无占位表现。周围脑实质脑萎缩改变。增强扫描可见点、条状血管强化影，亦可显示粗大引流静脉。邻近脑室的AVM可突入脑室中，类似脑室内占位病变。AVM出血，位置表浅，形态不规则，出血也可进入蛛网膜下腔。出血后畸形血管被血肿淹没或压迫，强化效果不佳。

MRI：多呈团块状，大小不一，T1WI和T2WI多以低信号为主，具有流空信号特征的不均质信号。无占位效应，周围脑组织可有不同程度萎缩。伴有出血者，可呈不同时期脑内血肿表现或蛛网膜下腔出血。MRA可精确病灶定位，并提示供血动脉和引流静脉。CT上钙化在MRI显示为低信号。

CT增强扫描（A）和CTA（B-D）显示胼胝体膝部和体部排列不整的异常血管团（B，C，↑），并可见增粗的供血动脉（D，▲）和迂曲扩张的引流静脉（D，↑）。