病史:患者男,36岁,无明显诱因出现右侧下肢活动不利,并逐渐出现右上肢麻木伴活动不利,后渐发展至右侧肢体瘫痪,偶伴头痛。
【图像】
影像表现:
右侧半卵圆中心见3.6X2.4cm稍短T1等T2信号肿块,T2flair呈等信号,DWI呈稍高信号,周围见大范围的片状长T2信号,胼胝体受压,脑室受压变形缩小,中线结构轻度左侧移位,增强扫描病灶呈明显均匀团块状强化;病灶周围可见分叶。幕下结构未见异常强化结节,脑沟脑池、脑裂未见异常。
印象诊断:右侧半卵圆中心明显强化肿块,考虑肿瘤性病变,胶质瘤可能性大,建议治疗后复查。
【答案揭晓】
额叶病变活检,结果回报:脑组织内可见异型淋巴细胞浸润,符合B细胞淋巴瘤(考虑为弥漫大B细胞淋巴瘤,来源于外周活化B细胞)。
分子病理(原位杂交):肿瘤细胞EBER(-)。一步法免疫组化标记:肿瘤细胞LCA( ),CD20( ),PAX5( ),BCL-2(-),CD10(-),BCL-6(-),Mum-1( ),C-myc(-),CD3(-),CD5(-),CyclinD1(-),CD15(-),CD30(-),ALK(-),CD138(-),GFAP(-),Olig2(-),Ki67 >80%;组织细胞CD68( )。
鉴别诊断:
1、高级别胶质瘤:肿瘤血供丰富 ,肿瘤易出现坏死、囊变、出血,增强显示不规则和花环状强化;胶质瘤 DWI多表现为低信号,ADC 值高于对侧正常脑白质。
2、脑转移瘤可出现单一或多发强化病灶,转移瘤的水肿和占位效应明显,好发于灰白质交界区,肿瘤小水肿大,肿瘤易出现出血,坏死,多伴有原发肿瘤病史或找到原发病灶;
3、脑膜瘤有白质塌陷和脑膜尾征。
讨论:
原发性脑淋巴瘤( PBL) 是指淋巴瘤发生在脑内,在脑外身体各处均无淋巴瘤。淋巴瘤发生于中枢神经系统较为少见,发生率只占颅内原发肿瘤的一成左右。发病患者的年龄多为中老年人。临床症状包括: 头痛、恶心以及呕吐、视线不清等; 也有部分患者出现智力障碍和记忆力减退症状 。
原发性脑淋巴瘤多发于大脑半球,脑室旁以及基底节等处,磁共振成像平扫 T1 WI 多呈等或稍低信号, T2 WI上呈等或稍高信号。其病理显示,细胞内网状纤维的含量较为丰富,细胞外间隙较小,水分子的活动受到限制 。增强扫描显示病灶呈现块状或结节,均匀或不均匀强化。这是因为肿瘤细胞围绕血管排列呈浸润性生长,使得血管内皮受损,血脑屏障受到破坏,因此增强扫描强化明显。
小结:
1、单发或多发于深部脑组织,可累及胼胝体跨中线生长,呈区域性分布,灶周有不同程度的水肿;2、MRIT2WI呈等或稍低信号,多与脑灰质信号相似,增强扫描呈明显均匀团块状、结节状强化; 呈“握拳征”3、瘤内囊变、坏死少见,占位效应较轻,与肿瘤大小不成比例 。以上影像表现可考虑到颅内淋巴瘤的诊断。