【病史】
患者女，39岁，发现双肺结节7月，气短2月 ，为求进一步诊治入院
【现病史】
2015年10月因右上肢摔伤，于264医院查胸部CT示双肺多发结节。无咳嗽、咳痰、气短、咯血等，精神、食欲好，就诊于山西省肿瘤医院，PET/CT示：左侧卵巢囊实性占位，双肺多发结节，并行CT引导下肺穿刺活检免疫组化提示平滑肌源性组织，未行特殊治疗。后转诊于中国医学科学院肿瘤医院，行肺穿刺、全麻下行胸腔镜左肺叶肿物楔形组织病理免疫组化，考虑良性平滑肌增生可能性大，建议出院观察，未予治疗。近2月出现活动后气短，伴咽部异物感，偶有咳嗽、咳痰，痰液为白色粘痰，不易咳出，无发热、盗汗、咯血，无心悸、胸痛，无腹痛、腹胀。今为求进一步诊治收住我科。自此次发病以来精神、食欲、睡眠可，大小便正常，近5月体重增加4kg。
【既往史】
20年前因子宫平滑肌瘤行子宫次全切除术。否认肝炎结核等传染病史，否认外伤史，否认输血史，否认食物、药物过敏史 。
【心电图示】
窦性心律，心电轴不偏，心电图正常范围。
【血气分析示】
PH 7.443，PCO2 28mmHg，PO2 82.2mmHg，SO2 96.8%。肺功能：扩张前中度阻塞性通气功能障碍，吸入支气管扩张剂后，FEV1/FVC 73.22%，FEV1/pred 64.7%，FEV1 增加3.14%，扩张试验（-），弥散功能显著减退（65.1%）。
化验血尿便常规、隐血试验、凝血功能、生化、术前免疫、甲状腺功能、多肿瘤标志物、抗酸杆菌涂片未见明显异常。性激素系列示：睾酮0.01nmol/L，孕酮29.72 nmol/L，促黄体生成素1.61IU/L，血清促卵泡刺激素3.18IU/L，血清泌乳素510.37mIU/L，雌二醇 610.00pmol/L，β-HCG0.09 mIU/ml，未结合雌三醇0.04 ng/ml。腹部彩超：肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。
【影像表现】
双侧胸廓对称，纵隔居中。双肺可见散在多发大小不等类圆形软组织密度影，密度欠均，边界较清，最大者约5.32cm*7.88cm*6.75cm,右肺中叶、下叶可见一不规则形透亮影，内无肺纹理，纵隔未见明显肿大淋巴结，胸膜无增厚，右侧胸腔内可见弧形液体密度影。
【诊断结果】
双肺多发结节占位病变
右肺中下叶肺大泡
右侧胸腔积液
PET/CT（2015-10-30 XX肿瘤医院）示：
1.左侧卵巢囊实性占位，囊壁不均匀增厚并FDG摄取增高，符合卵巢癌征象：1）双肺多发MT；右肺下叶部分实变；2）右髂血管区多发FDG轻度摄取淋巴结，MT不除外；3）腹腔无FDG摄取结节影，MT不除外；
2.双侧上颌窦多发囊肿；
3.右侧气胸，双肺多发肺气肿；4.双侧骶髂关节退行性改变。
左肺下叶穿刺病理检查补充报告（2015-10-27 XX肿瘤医院）示：肺组织及横纹肌旁见少许细胞巢，细胞呈梭形、轻度异型，免疫组化结果：AE1/AE3（-），Vimentin（-），Syn（-），CGA（-），CD34（-），S-100（-），SMA（ ），Calretinin（-），CK5/6（-），Ki67（个别细胞 ）提示平滑肌源性组织，是否为肿瘤请结合临床。
左肺上叶舌段肿物等3个标本病理报告（2015-12-08 北京XX肿瘤医院）示：考虑多中心性良性平滑肌增生（平滑肌瘤性或纤维平滑肌啊瘤性错构瘤）可能性大。
化验血尿便常规、隐血试验、凝血功能、生化、术前免疫、甲状腺功能、多肿瘤标志物、抗酸杆菌涂片未见明显异常。
性激素系列示：睾酮0.01nmol/L，孕酮29.72 nmol/L，促黄体生成素1.61IU/L，血清促卵泡刺激素3.18IU/L，血清泌乳素510.37mIU/L，雌二醇 610.00pmol/L，β-HCG0.09 mIU/ml，未结合雌三醇0.04 ng/ml。
腹部彩超：肝、胆、胰、脾、双肾未见明显异常。
【讨论】
1. 患者中年，既往因子宫平滑肌瘤行子宫次全切除术，双肺多发结节病理示平滑肌源性。肺部平滑肌瘤曾有文献报道：“被命名为良性转移性平滑肌瘤（BML）”。
2. BML多发生于患子宫平滑肌瘤的妇女，合并远离子宫部位的转移，以肺多见，一般于子宫平滑肌瘤手术后或治疗后数年，在肺、腹腔等处出现多发性结节。 “BML发展过程缓慢，某些病例中疾病进展可持续数十年，肿瘤本身并不致命，但病变等的持续进展可能导致呼吸衰竭，危及生命。
3. 手术联合激素治疗是较理想等选择，切除卵巢或药物去势等激素治疗能够抑制甚至扭转BML的发展。目前，据此前病理结果，考虑该病可能性大，但对该病的治疗文献报道极少，多数报道行手术治疗，但仍有报道运用抗雌激素治疗的报道，向患者及家属沟通，表示考虑。同时完善风湿筛查、血管炎筛查、抗ENA多肽谱排查有无风湿结缔组织疾病，据病情变化调整治疗方案。
最后结合病史，考虑肺部结节发展引起气道阻塞性病变，目前考虑肺部平滑肌瘤的可能性大，有文献报道“该疾病表达雌激素和孕激素受体，控制雌激素水平是关键，不能手术的患者，通过控制雌激素水平可有效控制肿瘤生长，获得较好预后。”家属及患者表示愿意试验性抗雌激素治疗，3月后观察病情变化。