【临床病史】
患者，男性，27岁，背部疼痛伴下肢放射痛8月。
影像学（图1-6）表现为骶1椎体膨胀性溶骨病变。随后行CT引导下活检。
【影像图片】
【影像表现】
图1-2CT示骶1椎体呈不规则溶骨性骨质破坏（箭头所示），病变略膨胀，边缘可见硬化区。图3-6骶1椎体病变呈稍短T1、稍长T2为主混杂信号（箭），病变周围未见明显骨膜反应及软组织肿块。
【影像诊断】
骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)
【讨论】
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），其特征为组织细胞增生，可累及多个系统。组织细胞起源于骨髓，其增生与白细胞、中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和 多核巨细胞相关。组织细胞增生导致组织浸润和破坏。LCH的临床表现取决于病变的部位和累及范围。LCH可为单发病变，随时间自愈，也可为弥漫性、进行 性，并累及多个系统。
LCH可见于身体任何器官和系统。发生于骨的病变中颅骨和股骨近端受累最为常见，又称骨嗜酸性肉芽肿、骨孤立性肉芽肿等。骨LCH罕见，仅占所有骨病变 的1%以下。其发生率尚未明确，但据估计每年每百万人中约有2-5例患者。LCH可发生于任何年龄段，但其好发年龄为1-3岁。病理主要表现为肉芽肿由髓 腔生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部软组织肿块。实验室检查可有嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。
骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润为主。早期或活动性肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏，可有膨胀性及软组织肿 胀，在病变修复时周边可有不同硬化，不同部位及不同病程的组织学表现各有不同，其影像学表现变化较大。X线示孤立的或多发的穿凿样病变。颅骨病变可呈地图 样改变。长骨病变可表现为骨内膜缘贝壳边缘样压迹，骨皮质变薄和骨膜反应。脊柱LCH椎体可呈“扁平椎”，即椎体压缩骨折，椎体的前后部高度均减小。CT 表现与平片一致，可更好地显示骨皮质和软组织改变。MRI示T1WI低信号，T2WI等或高信号，钆对比剂TIWI增强脂肪抑制像可见强化。
依照病变程度的不同，LCH的治疗较为多样。一种治疗方案为皮质激素联合或不联合环磷酰胺（或白消安）；另一种安全有效、副作用极小的方案为放疗。骨 LCH病程多变且难以预测。多系统受累的患者预后差，即使治疗其疾病仍进展。患者年龄较小，血小板减少，肝脾肿大和多骨病变均提示预后差。膨胀性骨质破坏 病变常见的鉴别诊断包括原发性骨肿瘤、骨转移瘤、骨髓炎、白血病和淋巴瘤。朗格汉斯细胞组织细胞增生症虽罕见，仍应将其作为膨胀性溶骨性病变的鉴别诊断之 一。