病史:患者,男性,45岁,头晕,走路不稳,来我院行增强MR检查。
部分图片如下:
影像学描述:
四脑室扩大,其内可见稍长T1T2信号影,增强扫描明显强化,病变形态呈菜花样,边缘不规则,呈波浪状,病变边缘模糊不清,与周围脑组织分界不清。
【讨论】
你的诊断是什么?判断依据?
【答案】
最终诊断:
脉络从乳头状瘤
讨论:
脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤(WHOI级),起源于脑室的脉络丛上皮细胞,在儿童较常见,尤其10岁之内的儿童,5岁之内者占50%-86%;男性略多于女性;常伴有脑积水。占脑内肿瘤的0.3%-0.7%,占儿童脑肿瘤的2%-5%。
本病的好发部位因年龄而有所不同,好发部位依次为第四脑室、侧脑室、第三脑室、桥小脑角池;儿童最常见在侧脑室三角区及第三脑室,成人最常见为第四脑室。
幕上脉络丛乳头状瘤因刺激脉络丛分泌过多脑脊液引起脑积水,幕下脉络丛乳头状瘤主要表现为第四脑室肿瘤引起的阻塞性脑积水。
MRI表现:
(1)肿瘤在Tl加权像中呈低信号,在T2加权像中呈高信号,与脑脊液分界清楚,病变内坏死、囊变、出血少见。
(2)肿瘤轮廓欠规则,呈菜花样,可有钙化,钙化灶在T1和T2像上均为低信号。
(3)可见脑积水表现。
(4)增强扫描肿瘤有显著增强(无血脑屏障)。
鉴别诊断:
1、脑室内脑膜瘤:肿瘤轮廓光整,多伴有囊变,不伴有交通性脑积水或阻塞远端脑积水可资区别
2、室管膜瘤:儿童好发于幕下第四脑室,成人则好发于侧脑室,强化程度远不如脉络丛乳头状瘤明显,且肿块内常合并出血、钙化、囊变、坏死。
3、室管膜下巨细胞星形细胞瘤:星形细胞瘤可起源于透明隔、胼胝体等脑室旁结构,病灶边界多不清,易侵及室旁脑实质,当侵犯脑实质时有明显水肿。
4、中枢神经细胞瘤:肿瘤好发于青壮年人;好发于近孟氏孔区,附着于透明隔,常占据一侧脑室,而向双侧脑室生长,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。病变呈现皂泡样改变。
5、转移瘤:多见于老年人,多同时有脑实质转移灶存在,需同时结合有无原发病灶。