[病程描述]
性别:男,年龄:48岁,患者2周前无明显诱因发现左肩部疼痛,按压可触及约花生米样大小肿物。
请选择答案
A、硬纤维瘤
B、血管瘤
C、神经鞘瘤
D、神经纤维瘤
正确答案是:C、神经鞘瘤;
[影像描述]
左肩部三角肌后束见结节状异常信号灶,T1WI呈稍高信号影,内见点状更低信号影,抑脂序列病灶信号增高,可见神经出入征。
[诊断思路]
周围神经鞘瘤多起源于外周运动神经、感觉神经和脑神经的鞘膜( 嗅神经和视神经除外),有完整包膜,常呈孤立肿块,与其所发生的神经粘连在一起,呈偏心性生长,其长轴与神经干方向一致,良性神经鞘瘤生长缓慢,罕见有恶变,一般无自觉症状,少数局部有触痛、压痛或沿神经的放射痛、麻痹感。特征性影像表现有:1、靶征,T1WI 示见肿瘤中心区域呈中等信号,周缘呈低信号,T2WI示肿瘤中心区域呈混杂信号, 周缘呈高信号, 包膜呈低信号,2、神经出入征:肿瘤上下两极与神经干相连,3、脂肪包绕征:肿瘤周围包膜外见薄层脂肪信号包绕, 以T1WI显示较好,4、脂肪尾征:肿瘤上下两极有长条状或彗尾状脂肪信号影。影像学表现及相应病理学基础:在CT或MRI图像上良性神经鞘瘤多与外周神经关系密切,典型者多沿外周神经走行方向生长,在MRI增强扫描图像上表现为神经出入征,且病灶邻近软组织多呈推挤移位征象,神经鞘瘤的镜下结构主要由Antoni A区和B区2种不同形态构成,较大病灶内部结构以Antoni B区为主,其内肿瘤细胞成分少,瘤细胞被大量的陈旧性出血、液化坏死分离,故在CT及MRI图像上不强化的囊性区多为Antoni B区,若病灶中心以细胞成分纤维胶原组织为主,周围以黏液为主则MRI图像上病灶呈典型靶征,增强扫描病灶中心呈延迟强化,较小病灶病理学上以Antoni A区为主,细胞成分较丰富,CT/MRI平扫密度/信号较均匀,增强扫描呈轻中度或明显强化并随时间延迟而持续强化。
鉴别诊断:典型神经鞘瘤影像,具有特征性, 诊断并不困难。结合CT、MRI增强多可作出诊断,本例神经鞘瘤主要与神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤、硬纤维瘤鉴别。
1、四肢周围神经鞘瘤需要神经纤维瘤鉴别,两者均可呈梭形,均可出现脂肪包绕征和靶征,若肿块位于神经干旁,提示为神经鞘瘤,若肿块位于神经中央,提示神经纤维瘤,由于变性和囊性空腔,肿瘤MRI表现信号不均匀,此征多见于神经鞘瘤,而神经纤维瘤少见。
2、血管瘤:血管瘤可位于肌肉内又可位于肌肉和皮下软组织,部分两者皆受累,肿瘤内多见结节、斑点状钙化灶和血管流空低信号,形态多不规则,边缘不规整,信号不均匀,T1WI肿瘤内多见条片斑片状较高或高信号,看不到神经鞘瘤特征性的神经出入征。
3、硬纤维瘤:硬纤维瘤形态多不规则,边缘模糊,与肌肉长轴平行,肿块内各序列多见不规则分布的条状、带状低信号影,增强后病灶明显不均匀强化,平扫所示胶原纤维区多无明显或轻度强化,鉴别应该不难。
参考文献
1、吴静,王波,曾文彦,张鑫颖,梁丽宁,李琼华,陈烟霞 周围神经鞘瘤影像学表现及误诊分析
2、詹浩辉,杨静,李卫新,郭海燕等 四肢周围神经鞘瘤的MRI表现