蜡油状骨病

6 5月
蜡油状骨病: 
又名蜡油状骨病,肢骨纹状增生症,肢骨纹状肥大症,Leri病,Leri-Joanni综合症。 本病病因不明,病理上为一种肌膜下毛细血管扩张所致的骨膜发育异常。骨骼发生进行性的骨膜或骨内膜的骨质增生,呈纵形条纹状排列,硬化为病变部成骨细胞活 动增加及破骨细胞活动减弱所致。病骨之哈弗氏管扭曲,变形,骨小梁及骨髓为纤维组织所代替。骨干上新骨堆积,轮廓变形但极少膨胀现象,病骨不发生恶性变或 病理骨折。骨质变化系随着儿童的生长逐渐趋于明显。

蜡油状骨病

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蜡油状骨病

临床表现:
(1)儿童至老年都可发生,多数患者在中年以上,男性常见。发病前有一段隐性过程,一般健康情况及预后良好,能自愈。血液化验检查无异常改变。

(2)多有局部钝痛,反复发作,劳动后加重,休息后减轻。患肢关切活动受限。

(3)检查时单肢偏侧性的增粗弯曲或变短,触诊时骨质有高低不平感。肌肉萎缩,患肢有进行性消瘦。

(4)增生的骨质压迫神经血管,可产生感觉异常,神经痛,静脉淤血和水肿。皮肤紧张,发亮或有红斑。

(5)本症可同时合并有硬皮病、骨斑点症、纤维瘤、结节性硬化症、营养性水肿以及多种血管瘤。

X线表现:
常为单肢诸骨的偏侧性骨皮质过度增生,病变与正常骨组织之间有明确的分界。根据骨增生的分布部位可分为单骨、多骨和单肢三型。

(1)好发于四肢管状骨,下肢较上肢多见,多侵犯单一肢体的一骨或数骨,双侧者少,短骨或扁平骨亦少见。

(2)早期在长骨偏侧有骨皮质增生,表面凹凸不平,密度极高,骨小梁消失,似“蜡油”流过样。沿长管状骨之一侧由肩部流到手指或由骨盆流到足趾。增生骨周围的骨结构正常偶见脱钙,囊性变。

(3)病变进展,骨质增生过多,堆积如肿块,则使骨外形异常,骨纵轴弯曲成角与变粗,并有广泛性骨膜新骨形成。髓腔变窄正常的松质骨中亦中见有斑点状硬化。

(4)骨骺、短管状骨扁平骨亦有斑点、片状或条纹状致密影,但轮廓无改变。

(5)关节多不受影响,关节附近的软组织中可见异位骨化,表现为不规则不均匀的团块阴影,80%均属成年人,关节面保持光滑为本病特征。

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