【病例】腹膜后软骨肉瘤1例CT影像表现

5 5 月
病史
女性,52岁,因发现左上腹部包块半年余收住入院。患者半年前无意中发现左上腹核桃大小的包块,无疼痛和压痛、无畏寒、发热,当时未作处理,后包块逐渐增大。

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查体
包块固定,质硬,不随体位改变而变动,无压痛和反跳痛。

手术所见
肝脏及盆腔未见异常,无腹水。左上腹膜后肿块12X16cm,质硬,部分呈骨样改变,侵犯脾脏、胰尾、左侧膈肌脚、腹横肌、结肠脾曲系膜、左侧肾脏及肾上腺,左侧肾脏大部分被包裹在肿块内,结肠脾曲与肿块粘连,肿块内未见明显囊变、毛发等,腹主动脉旁触及肿大淋巴结。

病理结果:左上腹膜后软骨肉瘤伴钙化、骨化;左肾压迫性萎缩伴间质纤维组织增生;脾脏未见肿瘤侵犯。

讨论
生于骨外软组织的软骨肉瘤称为骨外软骨肉瘤,其发病率很低,没有高峰年龄范围,一般认为青壮年多见。主要位于骨旁软组织、眼眶、颅内、鼻腔和鼻窦,发生于腹膜后者罕见。

骨外软骨肉瘤多为原发,只有少数继发于软骨瘤、骨软骨瘤、软骨黏液样纤维瘤、错构瘤等等。原发性软骨肉瘤一般较大,呈不规则圆形或哑铃形,常呈分叶状,瘤体内可发生黏液样变、囊变,也可出血、坏死,瘤内常见钙化;病理上可分为普通髓腔型、透明细胞型、间充质型、骨膜(皮质旁)型、黏液型和去分化型。

骨外软骨肉瘤在影象学上缺乏典型或特征性的表现,平片和CT像上相对较为特征性的征象是软组织肿块内出现不同形态的钙化,呈点状、环形、块状、班片状或不定型高密度区;MRI可见间隔和边缘强化。

骨外软骨肉瘤的最终诊断需依赖于病理学检查。

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