【病例】颅底脊索瘤1例MR影像表现

2 5月
病史:
  女性,46岁。头晕、头痛3个月伴鼻塞、右耳鸣1月余。实验室检查未见异常。

【病例】颅底脊索瘤1例MR影像表现
【病例】颅底脊索瘤1例MR影像表现
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【病例】颅底脊索瘤1例MR影像表现
【病例】颅底脊索瘤1例MR影像表现

A、B.T2WI横断面;C、D、E.T1WI横断面、冠状面、矢状面;F、G.增强横断面、矢状面;H.HE×100

影像学表现:
   右侧颅底、斜坡区可见一不规则团块状肿物,大小约5.5cm×4.5cm×3.5cm,T2WI为高信号(图A、B),T1W1为低信号(图C〜E), 增强后肿块边缘及其内间隔明显强化(图F、G)。肿物向上达鞍上区,向后达两侧岩骨尖、第3颈椎,向下达口咽后侧。肿物呈不规则长条状侵入右侧咽旁间隙, 双侧侧岩尖、斜坡、枕骨髁,肿物T1W1上骨髓信号下降,T2W1为高信号。肿物邻近硬脑膜未见增厚,增强后肿物轻度不均匀低强化。
术中所见:
  肿物较大,位于颅底、斜坡区、右侧咽旁间隙,双侧侧岩尖、枕骨髁,质韧,边缘欠清,血供差。部分清除肿物后做病理检查。
病理结果:
   肿瘤不规则状,境界欠清楚、胞膜不完整,呈鱼肉状,血供差,瘤内可见散在钙化、囊变。剖面结节大小不等,灰白色黏液样或胶冻样。镜下肿瘤细胞核小,深 染,排列成条索状及大量细胞间质。瘤细胞位于黏液样基质中,圆形或椭圆形部分细胞核内可见一小核仁。胞浆内有大小不等的小空泡,有的空泡体积增大类似液滴 状。成片的瘤细胞形成小叶状,可见“液滴样”细胞。免疫组化检查:S- 100( ),Vimentin( ),EMA( ),CK(―),GFAP(―),病理诊断为脊索瘤(图H)。
分析与讨论:
   脊索由颅底向下延伸至斜坡,接着穿过齿状突和椎体中央,其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处,部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连,一部分亦可位于枕骨下方 和咽壁之间,随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱,其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。国外学者研究发现在胚胎4〜18周脊索的退化存在变异,可存在迷 走的脊索组织,亦可成为脊索瘤的来源。脊索瘤的发生率占原发骨恶性肿瘤的3%〜4%,占颅内肿瘤的1%。脊索瘤可发生于任何年龄,40〜60岁多发。颅底 脊索瘤最常见起源于蝶枕联合区,多在中线区生长,通常累及斜坡、鞍区、中颅凹。根据肿瘤的发病部位和临床特点。斜坡区脊索瘤临床常有领神经的症状和脑干受 压症状。起源于斜坡的肿瘤可向邻近组织浸润生长,向前生长侵犯蝶窦、鞍区,少数累及后组筛窦;向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块;向后生长可压迫脑 干,累及颈静脉窝和枕骨大孔。脊索瘤MRI信号表现有多样性。在TWI上 呈均匀或混杂的低或等信号,在T2WI上主要有两种变化:一种呈明显长T2信号,另一种呈等或稍长T2信号,这与肿瘤的组织学特性有关。当肿瘤组织主要由 分泌黏液的液滴状瘤细胞和黏液间质构成时,其T2弛豫时间较长,因此在T2WI呈显著高信号。肿瘤内有点片状出血或散在点状、条索状钙化时可见短T1、短 T2或短T1、长T2信号。正常骨皮质呈低信号而骨髓脂肪呈高信号,MR可明确显示相邻颅底骨质破坏情况,并且比CT更敏感更早期显示。MR多轴面成像可 以明确显示周围组织受侵和浸润情况。本组病例增强后均有轻-中度强化,强化多较不均匀,以蜂窝样、颗粒样强化为主。文献报道动态增强扫描以缓慢持续强化为 其特征,其时间-信号强度曲线分上升期、平台期、消退期,缓慢强化反映肿瘤血供不丰富,持续强化可能与肿瘤细胞或黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子的作 用有关。

鉴别诊断:   

①软骨肉瘤:大多数脊索瘤发生于中线,而颅底软骨肉瘤偏中线,两者MRI平扫信号相似,增强MRI上软骨肉瘤与脊索瘤均强化明显。软骨肉瘤比脊索瘤有明 显钙化,但最终两者的鉴别仍取决于病理和免疫生物化学检查,如脊索瘤为外胚层来源、上皮细胞抗原及角蛋白往往呈阳性,而软骨肉瘤为中胚层来源,上述指标为 阴性。病理上脊索瘤含有丰富的黏液样基质且呈分叶状,易与黏液样软骨肉瘤混淆,脊索瘤组织形态上瘤细胞主要呈典型的多泡沫状细胞,更重要的是脊索瘤细胞免 疫组织化学标记呈阳性。颅底骨源性的其他肿瘤如软骨肉瘤与脊索瘤鉴别较困难,增强扫描前者多强化明显,而后者多数呈低强化,TWI压脂和GR序列上可见有 软骨成分呈高信号,利于鉴别。

②鼻咽癌颅底侵犯:鼻咽癌向上侵犯颅底可形成软组织肿块和溶骨性破坏,易与脊索瘤相混淆,脊索瘤TWI呈明显长T2信号可作鉴别,增强扫描一般鼻咽部黏膜完整均匀,鼻咽癌肿块钙化少见,血供丰富,生长快,往往具有原发肿瘤病史。

③脑膜瘤:脑膜瘤多以宽基底与颅骨相邻,信号均匀,在MR图像上T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,增强明显均匀强化,可见特征性的“脑膜尾征”,CT上可见局部骨质增生硬化,骨质破坏少见。

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