图1脱髓鞘假瘤
本病在急 性期或亚急性期的主要病理改变为神经髓鞘的破坏,而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡 沫状巨噬细胞浸润为主,同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生,易误诊为肥胖型星形细胞瘤。随着病程延长,巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少,纤维型星形细胞 明显增生,病变趋于稳定,此时易误诊为纤维型星形细胞瘤。
脱髓鞘性假瘤的 影像表现具有肿瘤的特征,表现为脑内单发或多发肿块样病变,以单发多见。多位于侧脑室周围白质内,也可以累及灰白质交界区、基底节、脑干甚至下丘脑。呈圆 形或不规则形,多伴有轻中度占位效应以及周围水肿。CT多表现为低密度,密度均匀或不均,可伴坏死、囊变及出血;增强扫描急性期多表现为弥漫性强化,随着 病灶中心坏死和周围出现新病灶,则表现为环形强化。MRI多数病例表现为长T1、长T2信号,合并出血时呈短T1、长T2混杂信号,囊变坏死时呈不均匀长 T1、长T2信号。增强扫描病灶呈非闭合性环形强化,即呈“C型”或“半环样”强化,也可呈环形强化,脑室面环壁强化更为明显,在矢状面及冠状面上有垂直 于侧脑室分布的倾向。
本例诊断的难点在于该患者为少见的多发病灶,而且该患者没有明确的脱髓鞘疾病的病史。
②转移瘤:多见于中老年人,常多发,多发生于灰白质交界区;影像表现为“小病灶大水肿”,瘤周水肿及占位征象均较脱髓鞘性假瘤明显,增强扫描呈实性或环形强化,环壁厚且不规则,如查到原发肿瘤,则可明确诊断。
③脑脓肿:好发于脑灰白质交界区,增强扫描呈环形强化,环壁完整、内壁光滑、厚薄均匀,有助于鉴别。
④原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL):好发年龄为40〜60岁,单发或多发,多位于中线旁,如背侧丘脑、基底节、胼胝体等脑深部区域,增强扫描呈明显均匀强化。