【病例】脑裂畸形伴脑灰质异位1例MR影像表现

2 5月
病史:
男性,10岁。反复发作性意识丧失伴四肢抽搐多年,病理反射未引出。

图1脑裂畸形伴灰质异位症
【病例】脑裂畸形伴脑灰质异位1例MR影像表现
【病例】脑裂畸形伴脑灰质异位1例MR影像表现
【病例】脑裂畸形伴脑灰质异位1例MR影像表现
【病例】脑裂畸形伴脑灰质异位1例MR影像表现
【病例】脑裂畸形伴脑灰质异位1例MR影像表现
【病例】脑裂畸形伴脑灰质异位1例MR影像表现

A.T1WI横断面;B.T2WI横断面;C.FLAIR横断面;D.DWI;E.T1WI冠状面;F.T2WI矢状面
影像学表现:
图 1A〜F:两侧大脑半球发育不对称,左侧大脑半球体积略小。左侧额顶叶脑沟及脑回形态异常,局部见异常脑裂向脑深部延伸,达左侧侧脑室体部,脑裂周围可见 异常脑灰质结构沿异常脑裂分布,左侧侧脑室异常扩大;中线结构向右侧移位。左侧大脑脚和脑桥偏左侧体积缩小,其内信号未见异常。脑中线结构居中。

诊断:
先天性脑发育畸形,脑裂畸形伴脑灰质异位症。

分析与讨论:
脑 裂畸形是由于部分脑组织完全性的不发育,形成贯穿整个灰质的线样裂隙。大脑半球内的裂隙达侧脑室室管膜,且皮层沿裂隙两侧向内折入,室管膜呈峰状突起。其 基本MRI表现是横贯大脑半球的裂隙,裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜通过裂隙相连续,可以形成所谓的软脑膜-室管膜缝(P-e缝)。脑裂畸形分为融合型 (I型)和分离型(Ⅱ型)两型。融合型又称闭合型、闭唇型,不多见,多为单侧病变,位于侧裂旁区。分离型又称开放型、开唇型,较多见,多为双侧病变。脑裂 畸形按照影像表现可以分为Ⅲ度:I度,脑裂与正常脑沟相比可无明显增宽,但深入白质,裂底为厚大的异位灰质;Ⅱ度,脑裂开口可增宽,也可不宽,深入白质深 部或侧脑室旁,伴有裂底团块状异位灰质,异位灰质可达室管膜下,突入脑室;Ⅲ度,畸形裂隙深入室管膜下,形成P-e缝、侧脑室憩室、室管膜下灰质结节。临 床上I度为最轻的一类,Ⅱ度和Ⅲ度患者常有频繁发作的癫痫、智力低下、偏瘫等。本例患者MRI表现符合融合型Ⅱ度,影像诊断并不困难。

鉴别诊断:
①脑穿通畸形:无灰质衬,其腔隙呈球形或扇形。②扩大的外侧裂池:扩大的脑沟或外侧裂池周围无皮质内折,沟底也无团块状异位灰质。一般脑沟的深度要比异常脑裂浅。另外,脑裂畸形可以合并其他脑部畸形,如胼胝体发育异常、脑灰质异位等,在鉴别诊断方面也有价值。

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