【图像】
【影像表现】
CT平扫及增强示：中上腹部腹膜后内见一巨大团块状囊实性肿块，大小约15.4X10.6 cm，增强扫描边缘呈花边样强化，周围组织受压外移，脾静脉及胰腺受压向前移位，胰腺体积缩小，体尾部显示不清；肝实质内可见多发圆形低密度灶，增强扫描边缘明显强化，其内示无强化的低密度区，大者大小约4X3 cm；双肾及脾未见异常。腹腔及腹膜后见多发大小不一的肿块，不均质强化。
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小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
【手术病理】
神经内分泌癌
【最后诊断】
神经内分泌癌
【讨论】
神经内分泌肿瘤是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,属胺前体摄取及脱羧细胞(amineprecursoruptakeanddecarboxylation,APUD)肿瘤。神经内分泌细胞广泛存在于机体内分泌组织和器官,也可见于非内分泌器官和肿瘤,可以分泌特殊胺或肽类物质,组织学特点为神经内分泌细胞和上皮细胞双重分化。
人体的各器官和组织都可能发生神经内分泌肿瘤,但以内分泌器官相对多见,如垂体、肾上腺等,非内分泌器官的神经内分泌肿瘤以肺、胃肠道及胰腺相对多见。
根据该类肿瘤是否有功能,又可将其分为功能性神经内分泌肿瘤和非功能性神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤一般具有以下特点：
(1)具有内分泌功能者血中可出现肿瘤分泌产物,如胃泌素、嗜铬粒蛋白等,临床上也可表现相关症状。
(2)肿瘤组织可提取相应的激素类物质,免疫细胞化学染色呈特异性阳性反应。
(3)电镜观察可发现神经内分泌颗粒。以上这些特点可作为诊断神经内分泌肿瘤的依据。
2010 WHO消化道神经内分泌肿瘤分类：
1. 神经内分泌瘤一级(NET G1）
2. 神经内分泌瘤二级( NET G2)
3. 神经内分泌癌NEC (小细胞癌，大细胞癌)
4. 混合腺/神经内分泌癌 (MANEC)
5. 增生性和肿瘤前病变 ( hyperplastic and pre-neoplastic lesions)【影像表现】
腹膜后NEC：
- 原发于腹膜后的神经内分泌肿瘤罕见
- 临床表现：一般不出现类癌综合征表现,血中也少有激素类物质增高。
- CT表现：肿瘤多为单发,一般体积较大,密度不均,内可见囊变坏死或点片状钙化
- 增强扫描呈不均匀强化，中心可见不强化坏死区,肿瘤实性部分动脉期开始强化,至静脉期持续增强
- 多数肿瘤内或周边可见滋养血管影。
