【病例】髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

22 4 月
简要病史
患 者 女性,18岁,系“双髋部胀、痛3年”入院;患者于3年前无明显诱因下出现双髋部肿胀、疼痛,性质为隐痛,曾在当地医院就诊,仅行止痛等对症处理,后症状 渐加重来就诊;PE:双髋部及左股内侧可及软组织肿胀,压痛( ),双髋关节及下肢活动可;实验室检查:WBC  6.9×109/L ;RBC  3.46×109/L;ESR   45㎜/h

【病例】髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

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病理结果:朗格汉斯细胞组织细胞增生症

 

LCH是一组原因不明的组织细胞增生性疾病。1953年Lichtenstein首先命名为组织细胞增多症X,包括3种类型,即莱特勒-西韦病LSD 、韩-薛-柯病HSCD和骨嗜酸性肉芽肿EGB三种严重程度不同的临床综合征。1973年Zelof证实本病病变为朗格汉斯细胞在全身的网状内皮系统广泛或局限的异常病理增生性改变。

1987年国际组织细胞学会建议命名为朗格汉斯细胞组织细胞增多症。尽管发病部位、临床表现不同,但组织学上表现相同。 病灶的病理检查中,都可找到朗格汉斯细胞,这是LCH诊断的关键。

临床上,根据病变损害范围把朗格汉斯细胞组织细胞增多症分为局限型和广泛型。

局限型:单一皮疹、单骨或多骨损害、伴有或不伴有尿崩症;广泛型:有肝、脾、肺、造血系统等器官损害,或伴有骨髓、皮肤病变者。 多数情况下,EGB表现为局限型,好发于儿童和青年,病情呈良性表现;LSD为病情进展急,临床预后差的广泛型,好发于婴幼儿,全身症状重,短期内可死亡。HSCD为病情进展缓慢的广泛型,介于前两者之间,以突眼尿崩和颅骨损害为特征,预后相对较好骨质破坏和骨髓异常是LSD最常见和最重要的影像学征象,常见部位为椎体、扁骨、长管状骨、肋骨和骨盆LCH,也是本病常累及的部位,少数也发生在短管状骨 。

病变表现局部溶骨性骨质破坏和周围软组织肿胀,MRI表现境界清楚的T1WI低信号,T2WI高信号的异常信号病灶。骨盆好发于髂骨髋臼上方,骨质破坏呈境界清楚的单囊或多囊状长T1、长T2的异常信号病灶。

颅骨、骨盆、肋骨等扁骨的LCH呈单发或多发的骨质溶骨性破坏,需要与骨转移瘤、多发性骨髓瘤等鉴别,但后两者发病年龄都较大。骨转移瘤的骨质破坏多呈穿凿状的密度减低区,膨胀不明显,境界不清。多发性骨髓瘤的临床症状为贫血、消瘦和尿毒症等,尿本周蛋白检查阳性。X线片或       CT显示骨质改变为广泛性骨质疏松,骨质破坏呈弥漫性穿凿样骨质缺损。

脊柱EGB引起的脊椎变形、破坏,椎旁软组织肿胀和椎间盘不改变等,需要与一些类似表现的疾病进行鉴别:

① 椎体骨软骨病,多好发于胸椎,椎间隙正常,邻近椎体塌陷呈盘状,但骨软骨病发病年龄较大,鉴别有困难需要病理检查;

②脊柱结核,脊柱结核在T1WI上均呈低信号,T2WI和脂肪抑制序列均呈高信号改变,与嗜酸性肉芽肿表现相似,但脊柱结核通常累及椎间盘,表现椎间隙变窄,椎间盘呈低信号改变,椎体终板显示不规则,增强MRI或CT扫描椎体及椎旁软组织均呈明显不规则分隔状强化;

③椎体转移瘤,边界较模糊,椎体附件破坏,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描呈不均匀性强化。

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