【病例介绍】
病人:侯语嫣,女,7岁
病史:无诱因出现右臀部疼痛伴右下肢放射痛2月余,夜间加重。体格检查,骶尾部右侧压痛( ),叩击痛( ),局部无红肿、皮温不高。于2015-08-12就诊我院,行腰椎CT、MRI检查。
【总结】
1、年龄小
2、局部疼痛及放射痛为主要症状,夜间加重
3、CT检查示:骶骨右侧类圆形低密度灶,中央可见高密度钙化影,周边可见低密度晕环,周围有硬化环,局部骨皮质缺损,邻近骨质可见骨质破坏影。
4、MRI检查示:骶骨右侧异常信号,T1WI及T2WI呈等低信号,骶椎信号异常。
【概述】
1、骨样骨瘤是一种良性成骨性肿瘤。
2、多见于儿童及青少年,约90%的患者年龄10~30岁。半数以上发生于股骨和胫骨,关节囊内骨样骨瘤以髋关节多见,其次是肘、踝、腕关节部位。脊柱的骨样骨瘤约占10%, 其中一半发生在腰椎,病灶主要位于椎板、 椎弓和棘突,极少发生在椎体。
【临床特点】
临床症状典型, 起病缓慢,以局部疼痛为主,夜间疼痛加剧,痛可局限于病变处,也可向周围及远端扩散。体格检查局部有压痛,可伴有周围软组织肿胀,甚至局部皮肤可出现红热等类似炎症表现 。水杨酸类药物可缓解疼痛。有学者认为这种疼痛与病灶产生的前列腺素有关。患者血液中的前列腺素明显升高,为正常人的100~1 000 倍,而水杨酸类药物正是作用于前列腺素。
【病理】
1、骨样骨瘤病变由瘤巢及其周围的反应性增生骨质(成熟骨质)构成。
2、肿瘤本身称为瘤巢,瘤巢直径小于2cm,镜下可见由新生骨样组织和血管丰富的结缔组织所构成,常伴有不同程度的钙化。
【演变】
骨样骨瘤发展过程分3个阶段:
1、初期以成骨纤维及成骨细胞为主,伴有丰富的血管, 但骨质形成稀少
2、中期则形成骨样组织较多
3、成熟期以网织骨为主要成分。
【影像学诊断】
根据瘤巢的位置可分为:
1、皮质型、松质型、骨膜下型及关节囊内型。
2、骨样骨瘤的影像学表现多具特征性,瘤巢的确定是诊断骨样骨瘤的关键。
【X线】
表现为:瘤巢所在部位的骨破坏区以及周围不同程度的反应性骨硬化,皮质增厚和骨膜反应。骨质破坏区直径一般小于2cm,呈边界清楚的圆形或卵圆形透亮区,常可见瘤巢内的钙化或骨化影。
骨质破坏:局部骨质为病理组织所取代而造成的骨组织的缺失。
骨膜反应:骨膜反应是骨膜受到各种刺激(外伤、炎症、肿瘤等),发生水肿、增厚,内层的成骨细胞活动增加而导致骨膜新生骨的过程。
【CT】
表现为:
瘤巢为圆形或类圆形境界清楚的低密度灶,中心部可有牛眼样、鸟蛋样、沙砾样、不规则形或大块状钙化,周围有低密度晕环,增强扫描呈中度强化;瘤巢周围可见不同厚度的硬化环或广泛的皮质增厚;骨髓腔受骨质硬化的影响可有不同程度的变窄或闭塞;部分病例瘤巢周围软组织肿胀;发生在关节附近的病变可引起滑膜炎,关节腔内可见积液。
另外,文献报道:由于瘤巢血供丰富,可见扩张的小动脉从骨膜穿过网织骨进入瘤巢,CT 上表现为“血管沟征”,该征象对骨样骨瘤的诊断具有特异性。
【MRI】
在显示骨髓水肿、关节积液及周围软组织肿胀等方面比较敏感。
表现为:单发、直径 < 2 cm 的圆形或椭圆形异常信号区。肿瘤未钙化部分在T1WI 上呈低到中等信号、 T2WI上呈高信号,钙化部分在T1WI和T2WI上均呈低信号。 增强后瘤巢有明显强化。瘤巢周围骨质硬化呈低信号。 【比较】
对于疑似骨样骨瘤的病例
X 线是本病首选的检查方法;但由于其密度分辨率较低,当病变骨质结构复杂、骨质硬化范围较大或瘤巢较小时则难以明确显示瘤巢。
CT 图像密度分辨率高,被认为是目前诊断骨样骨瘤最有价值的检查方法;
MRI对瘤巢内钙化及骨化的显示不及X线及CT,但对骨髓水肿、关节积液及周围软组织肿胀等方面有其独特优势。
【鉴别诊断】
应力性骨折(疲劳骨折):多有较长期的劳损史,常见于下肢骨,影像上骨皮质增厚是骨内膜和外膜面同时增厚,增厚的皮质呈“梭形” 改变,无骨破坏区,而可能发现垂直于骨皮质的骨折线。
骨皮质脓肿
由低毒性病原菌感染引起,常见致病菌为金黄色葡萄球菌或链球菌,起病缓慢,病程较长,症状体征也较轻微。首先骨样骨瘤的瘤巢一般呈圆形或椭圆形,而骨皮质脓肿病灶形态多样;其次骨样骨瘤的瘤巢中央常见骨化及钙化灶, 而骨皮质脓肿多密度较均匀,即便有死骨形成使病灶密度不均匀,但这些死骨形态多变,有“碎屑样”、“线样”,且死骨多偏心性位于病灶一侧。
骨母细胞瘤
骨母细胞瘤可表现出一定的侵蚀性,有恶变的潜能,可以形成骨外的软组织肿块;骨质的膨胀性改变均明显强于骨样骨瘤,病灶较大,病灶周围可见硬化边,但范围较小;病灶内部的钙化小且散在。
【治疗】
2015-08-17全麻下行骶骨肿物切除手术
病检结果:骨样骨瘤