【病例】肝脏血管内皮瘤1例

18 4月

【病史】1周新生儿,血小板减少并皮肤散在红褐色病变。

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

问题1.超声及MR表现最符合哪种病变?

A.血管内皮瘤

B.纤维板层样肝细胞肝癌

C.局灶结节样增生

D.多发肝脓肿

2.此患者血小板减少而表现为消耗性凝血障碍,根据肝脏病变,患者可能有哪种相关综合征?

A. Arnold-Chiari Syndrome Type I

B. Arnold-Chiari Syndrome Type II

C. Kasabach-Merritt Syndrome

D. Budd-ChiariSyndrome

【答案】1.A 2.C

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝右叶较大不均质肿块(图1、2),多发扩张血管在其内穿行,病变内见囊性区域,内见血流。

肝脏血管内皮瘤
腹腔动脉干下方平面主动脉逐渐变细(图3)。

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝脏血管内皮瘤

肝脏左右叶内多发病变,大小不等,T1W呈低信号,T2W呈高信号,增强后所有病变早期均匀强化,部分病变中心区域无强化,可能为血栓或静脉淤血。

【诊断】肝脏血管内皮瘤,并卡-梅氏综合症

Hepatichemangioendotheliomas, associated with Kasabach-Merritt Syndrome

【病例点】

  • 血管内皮瘤为1岁内最常见的血管源性肝脏肿瘤。
  • 50%伴有皮肤血管瘤。
  • 并发症包括卡-梅氏综合症及充血性心力衰竭。

【讨论】

  • 婴幼儿肝脏血管内皮瘤为良性内皮肝脏肿瘤,从出生到9-12月生长迅速,大多数无需治疗经数月或数年后缓慢消失。恶变为肉瘤者罕见。婴幼儿肝脏血管内皮瘤为1岁内最常见的良性血管源性肝脏肿瘤,6月以内最常见的症状性肿瘤,女婴为男婴的2倍。0%伴有皮肤血管瘤。肝脏血管内皮瘤可单发,多发,或弥漫分布。
  • 病变边界清晰,富血供,大小1-20 cm。因血管分流,腹腔动脉干上方较下方降主动脉扩大。CT平扫病变呈低密度影,可因出血或钙化而不均质。增强后可表现各异,但早期周边强化最常见。MR表现T1W呈低信号,T2W呈高信号,出血及纤维化可使信号多变。病变附近的供血及引流血管可见流空。
  • 多数患者无症状,可随访观察。出现症状者需治疗,包括大剂量激素,干扰素(阻止血管再生),经动脉栓塞,肝动脉结扎,手术切除,肝脏移植。

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