【病史】1周新生儿,血小板减少并皮肤散在红褐色病变。
问题1.超声及MR表现最符合哪种病变?
A.血管内皮瘤
B.纤维板层样肝细胞肝癌
C.局灶结节样增生
D.多发肝脓肿
2.此患者血小板减少而表现为消耗性凝血障碍,根据肝脏病变,患者可能有哪种相关综合征?
A. Arnold-Chiari Syndrome Type I
B. Arnold-Chiari Syndrome Type II
C. Kasabach-Merritt Syndrome
D. Budd-ChiariSyndrome
【答案】1.A 2.C
肝右叶较大不均质肿块(图1、2),多发扩张血管在其内穿行,病变内见囊性区域,内见血流。
腹腔动脉干下方平面主动脉逐渐变细(图3)。
肝脏左右叶内多发病变,大小不等,T1W呈低信号,T2W呈高信号,增强后所有病变早期均匀强化,部分病变中心区域无强化,可能为血栓或静脉淤血。
【诊断】肝脏血管内皮瘤,并卡-梅氏综合症
Hepatichemangioendotheliomas, associated with Kasabach-Merritt Syndrome
【病例点】
- 血管内皮瘤为1岁内最常见的血管源性肝脏肿瘤。
- 50%伴有皮肤血管瘤。
- 并发症包括卡-梅氏综合症及充血性心力衰竭。
【讨论】
- 婴幼儿肝脏血管内皮瘤为良性内皮肝脏肿瘤,从出生到9-12月生长迅速,大多数无需治疗经数月或数年后缓慢消失。恶变为肉瘤者罕见。婴幼儿肝脏血管内皮瘤为1岁内最常见的良性血管源性肝脏肿瘤,6月以内最常见的症状性肿瘤,女婴为男婴的2倍。0%伴有皮肤血管瘤。肝脏血管内皮瘤可单发,多发,或弥漫分布。
- 病变边界清晰,富血供,大小1-20 cm。因血管分流,腹腔动脉干上方较下方降主动脉扩大。CT平扫病变呈低密度影,可因出血或钙化而不均质。增强后可表现各异,但早期周边强化最常见。MR表现T1W呈低信号,T2W呈高信号,出血及纤维化可使信号多变。病变附近的供血及引流血管可见流空。
- 多数患者无症状,可随访观察。出现症状者需治疗,包括大剂量激素,干扰素(阻止血管再生),经动脉栓塞,肝动脉结扎,手术切除,肝脏移植。