【病例】脾脏淋巴管瘤1例MR影像表现

17 4月
病史
女,63岁, 25年前健康体检时发现左肾多发性囊肿,一直未予重视,近半月来自觉弯腰时腹部胀痛不适,遂来我院就诊。

体检:左腰腹部可触及一约20cmX14cmX15cm不规则包块,质韧,最右缘达脐右下约5cm,上至肋弓下缘,下至髂前上棘连线下约2cm,无明显压痛,双肾区扣击痛阴性。

【病例】脾脏淋巴管瘤1例MR影像表现

【病例】脾脏淋巴管瘤1例MR影像表现

【病例】脾脏淋巴管瘤1例MR影像表现

【病例】脾脏淋巴管瘤1例MR影像表现

实验室检查
血常规:白细胞1.9X109/L,红细胞3.18X1012/L,血红蛋白107g/L,血小板55X109/L,肝功能检查各项指标均正常。
手术所见
无腹水,脾脏巨大约35cm×20cm×12cm,内有大量囊肿,表面尚光滑,色暗   红,病变脾脏与周围组织局部形成粘连。
病理诊断:脾脏淋巴管瘤
讨论

近年来国内文献有关脾脏淋巴管瘤的影像学表现时有报道,但对该病的磁共振平扫和增强的表现描述很少, 而对该病的扩散加权磁共振成像的描述更少见。淋巴管瘤多见于儿童及青少年,2岁以下的儿童约占90%,50岁以上的患者罕见报道。约75%发生于颈部,主要位于颈后三角区;约20%发生于腋窝部;腹部少见,不足1%,常累及肠系膜和腹膜后,罕有肝脾受累。

该病是一种淋巴管系的良性病变,并不是真正的肿瘤,普遍认为它是由于淋巴管先天性的发育不全、错构或是继发性淋巴管损伤后淋巴引流障碍而导致的淋巴管异常扩张甚至瘤样增大,因此有学者将它纳为错构瘤的范畴,当累及多个淋巴链时则称为淋巴管瘤病。淋巴管瘤囊腔的壁衬以一层细薄的内皮细胞,有的可伴有一些增生的平滑肌,腔内主要是淡黄色澄清的淋巴液,囊液中可含有蛋白性成份,也有文献报道淋巴管瘤内有纤维血管增生而导致出血。

该病例T1WI以及脂肪抑制显示部分囊腔信号偏高,提示存在蛋白和血性成份。囊壁可以钙化,但是磁共振对钙化不敏感,该病例超声检查发现有强回声,可能是囊壁的钙化。

组织学根据淋巴管扩张的程度不同,将淋巴管瘤分为三种类型:

(1)毛细管样:由密集细小的淋巴管构成;

(2)海绵样:由扩张呈窦状的较大淋巴管构成;

(3)囊样:由大的淋巴管腔隙构成。

又有学者将囊样分为单纯型、空洞型和囊肿型三个亚型。

脾脏淋巴管瘤主要临床表现为腹部胀痛不适,腹部肿块,也可无特殊症状,影像学检查时无意发现,脾脏可明显增大,可以几乎被病灶完全占据,并且已出现脾亢的临床表现。

据统计正常的肝脏和脾脏的表观扩散系数(ADC)值十分相似,所以理论上DWI可以将脾脏病变的信号与肝实质相比较,但是该病例的DWI及ADC值图显示脾脏ADC值明显低于肝脏,可能是病灶之间的脾实质明显受压从而限制了水分子运动的缘故。DWI以及ADC值图明确显示了该病例是多发囊肿性病变。

鉴别诊断

(1)脾囊肿:多为单发,边界清晰,囊液成份较单纯,无分隔强化。

(2)脾脓肿:脓肿壁呈较厚的环形强化,其周围有水肿,一般脓腔ADC值较低,DWI呈高信号,临床有寒战、高热及白细胞增高。

(3)脾脏血管淋巴管瘤:该病是血管瘤和淋巴管瘤的并存,囊壁较厚或厚薄不均,有渐进性强化,血管瘤部分的ADC值介于肝脏与淋巴管瘤之间,当病灶以淋巴管瘤为主时,影像学确实很难区分,需靠病理诊断。

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注