腹膜少见病变

15 4月

腹膜少见病变

一、嗜酸性胃肠炎(Eosinophilic gastroenteritis )

又称 特发性胃肠道嗜酸性细胞浸润综合征(Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)。嗜酸性胃肠炎的病因尚不清楚,认为与变态反应有关。

Klein将本病分为三型:

①粘膜病变型:表现为粘膜内大量嗜酸性粒细胞浸润,伴明显的上皮细胞异常,肠绒毛可完全消失,

②肌层病变型:较少见,浸润以肌层为主,胃肠壁增厚,僵硬,呈结节状,

③浆膜病变型:浸润以浆膜为主,浆膜增厚,并可累及肠系膜淋巴结,引起腹水及腹膜炎。

CT表现:胃肠道壁增厚,其中伴见分层状壁增厚(图1-1),胃肠腔狭窄,黏膜皱襞粗大,多发溃疡(图1-2);不全小肠梗阻、胃肠分泌液增多。亦可见腹 膜、肠系膜及其韧带增厚(图1-3)。有时形成肿块,其中肠外肿块较多,肠内肿块多呈均质密度伴强化,亦可呈环形壁强化伴中心坏死液化.微少量腹水。影像 表现与嗜酸细胞浸润胃肠壁深度与广度有关;而分层状胃肠道壁增厚、伴黏膜皱襞粗大的壁增厚、坏死性或均质性肉芽肿具有一定的特征性,CT典型表现结合外周 血嗜酸性细胞增多及过敏史的临床表现可提示本病的诊断,但有时不易与转移癌鉴别。本病还可以侵犯胆道(图1-4、5)、胆囊(图1-6)、胰腺和肾脏等腹 部器官(图1-7)。

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二、系统性淀粉样变性(Systemic amyloidosis)

淀粉样变是一种均匀无结构的淀粉样蛋白,沉积于组织或器官,并导致该组织或器官有不同程度功能障碍的疾患。淀粉样蛋白是球蛋白和黏多糖复合物,因其有类似淀粉的化学反应而得名。其特征是细胞外基质有不可溶的病理性原纤维蛋白沉积。临床表现为多器官的损害。淀粉样变性的临床表现多种多样,患者主要累及的器官系统包括肾脏、肝脏 、神经系统、心脏,皮损约占25%,常伴巨舌。10%~20%并发多发性骨髓瘤,80%~90%患有浆细胞病。最常见的主诉症状为乏力、双下肢水肿、四肢肌力降低、活动后喘憋和体重减轻。

临床分类:

A.系统性:1.原发型 2.骨髓瘤相关型3.继发型(结核、风湿性关节炎)4.家族遗传型

B.局限性:1.结节型 2.原发性皮肤型3.内分泌型 4.老年型。诊断时平均年龄50~60岁。

影像表现:淀粉样变性侵犯胃肠道的并不少见,显示为肠道壁增厚,少数可见肠系膜、大网膜多发结节,典型表现伴发粗糙的钙化(图2-1)。有时范围广泛或弥漫性病变(图2-2),但临床为良性进程以兹区别。在CT上是非特异性的,肠道局限性浸润、狭窄,不易与癌肿鉴别(图2-3)。少数肠系膜淀粉样变性以血肿形式出现(图2-4)。

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三、腹部骨髓外造血

骨髓外造血(Extramedullary hematopoiesis)多半是慢性贫血、骨髓硬化症和血液病的并发症。是一种发生于骨髓腔外的造血细胞增生现象,系良性病变.且多发生于肝、脾、淋巴结、后下纵隔等处,而发生于胃肠道和肾脏周围的髓外造血较为罕见。

胃肠道髓外造血可分弥漫性(图3-1)和局限肿块型(图3-2)两种,前者类似肿瘤引起肠梗阻,或继发腹水,易误诊为恶性肿瘤。而肿块型,可以单发或多发,伴发肠梗阻的机会较少(图3-2)。

影像学检查:CT显示肝大,门脉周围浸润,腹水和小肠系膜被中度强化的软组织弥漫浸润(图3-1A)。无小肠梗阻。MRI示均匀软组织信号弥漫浸润小肠系膜,并包绕小肠肠袢。这些软组织T1加权呈中等信号,T2呈等一高信号(图3-1B和c)。增强冠状T1加权图像示软组织早期和晚期均轻度强化(图3-1 D、E)。影像学鉴别诊断包括肿瘤腹腔播散。肾脏的髓外造血多在其外围(图3-3)。在CT上呈低密度,T1WI 呈低信号,T2WI为稍高信号,结合病史,可作出诊断。

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A 增强轴位CT示小肠系膜弥漫浸润和小肠肠管强化;B 轴位T1加权图像,与A相似层面,示浸润呈等信号。肠腔内的高信号液体为碘化造影剂;C 相应的T2加权轴位图像示肠系膜浸润呈等至轻度稍高信号。由于继发输血后血色素沉着,肝脏(L)信号明显减低;D 增强冠状T1加权脂肪抑制图像示肠系膜浸润早期轻度强化;E 增强冠状T1加权脂肪抑制图像示肠系膜浸润晚期轻度强化。

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四、类脂肉芽肿病

类脂肉芽肿病(lipoid granulomatosis)是一种少见的组织细胞浸润性病变,可侵犯呼吸、循环、骨骼、消化等多个脏器。又称Erdheim-Chester disease 、脂肪肉芽肿病( Lipogranulomatosis)、法伯脂肪肉芽肿病(Farber lipogranulomatosis)、播散性脂肪肉芽肿(disseminated lipogranulomatosis病)等。腹部淋巴结肿大(图4-1),胃肠壁增厚(图4-2)、网膜受侵(图4-3),肾脏周围软组织肿块(图4-4a),骨质改变有一定特征,主要表现是骨质增生硬化、髓腔变窄(图4-3b),骨外侵犯约占半数,但侵犯腹膜的甚为少见,需结合临床进行诊断。

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五、腹膜结节病

结节病( sarcoidosis)是一种原因未明的非干酪性类上皮细胞肉芽肿性疾病,可侵犯全身脏器,尤其好侵犯胸部器官 (90%有肺、胸内淋巴结),病理特征为非干酪性类上皮细胞肉芽肿,除呼吸系统症状外,部分患者可伴有肺外表现。腹膜结节病较为少见,可见腹膜增厚或节结增生(图5-1、2)常有腹水。多为继发于肝脏和心脏的结节病。原发于腹膜的结节病很难与结核性腹膜炎鉴别。假如已知胸部有典型的结节病表现,不管有无肝脾病变,或淋巴结结肿大,都必须考虑结节病的诊断。本病为一种自限性疾病,大多预后良好,有自然缓解的趋势。

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六、肠系膜淋巴结综合症和肠系膜空腔淋巴结综合症

肠系膜淋巴结综合症(Mesenteric Lymph Node Syndrome)和肠系膜淋巴结空腔形成综合征(Mesenteric Lymph Node Cavitation syndrome),

也称空洞性肠系膜淋巴结综合症(Cavitating Mesenteric Lymph Node Syndrome,CMLNS)是乳糜泻病的不同表现形式。而乳糜泻(Celiac disease ,celiac sprue)是患者对麸质(麦胶)不耐受引起小肠粘膜病变为特征的一种原发性吸收不良综合征。又称麦胶性肠病(glutenous enteropathy)。

在CT上显示肠系膜有肿大的淋巴结呈“脂-液平”表现(图6-1A),有时仅显示为液体或脂肪密度结节(图6-2),这一征象有助于诊断。乳糜泻常伴有脾脏萎缩 (6-1C)。

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七、节段性网膜动脉梗塞(Segmental omental infarction)

较为少见,可能与粘连、扭转或供应动脉的纤细等因素有关。常常侵犯网膜右段。CT表现轻重不一,可为轻度、局灶性网膜软组织浸润(图7-1)直到广泛、巨大软组织肿块(图7-2)。当肠系膜静脉血栓形成时,肠壁增厚、肠系膜水肿、腹水多见;肠系膜动脉血栓栓塞时,肠管扩张、肠腔内积液、积气多见。全层坏死的征象是肠壁积气。.

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