[病程描述]
性别:男,年龄:2天,出生发现臀部包块
请选择答案
A、神经源性肿瘤
B、脊柱裂并脊髓脊膜膨出
正确答案是:B、脊柱裂并脊髓脊膜膨出;
[影像描述]
CT显示L4左右椎板及骶部左右椎板化骨中心距离明显增大,相对应的下腰部及骶部见软组织块影突出于体表,上部腰椎级胸椎未见明确异常。
[诊断思路]
L4以下脊柱裂并脊髓脊膜膨出
脊髓脊膜膨出是小儿常见的先天性中枢神经系统发育畸形,是由于胚胎时期椎弓发育障碍、椎管闭合不全等病变所致。临床上以腰骶部最常见,绝大多数需要手术治疗。脊膜膨出是蛛网膜和硬脊膜在脊柱缺损处形成的疝,疝表面有皮肤覆盖。特征为脊膜通过脊椎缺损部位向外呈囊袋样膨出,当脊髓、脊神经、马尾与囊壁粘连并同时突出于椎管外时,形成脊髓脊膜膨出,常伴有中枢神经系统、骨骼系统的其他缺陷,少数可伴有脂肪瘤,又称脂肪脊髓脊膜膨出。CT 和 MRI 表现为突出于椎管外的囊状肿块影,与硬膜囊相连续,边缘光滑,其密度或信号与脑脊液相同。当向前膨出较轻时,应注意与神经源性肿瘤相鉴别,后者多为软组织密度影,边缘欠规则,不与硬膜囊相通,周围结构可表现为受压、移位、椎间孔常扩大。