女性,10个月,带状灰质异位
病例来源:武汉儿童医院
影像所见:常规3DT1扫描像显示患儿脑沟少,脑表面平滑,皮质明显增厚,白质稀疏并向内集中,脑白质失去常见指状分布特征;3DASL灌注成像显示环带状高灌注区,该高灌注区紧邻脑室旁白质区。
临床诊断:带状灰质异位
病例点评:带状灰质异位也称为双皮质征,是一种X染色体异常所致的脑发育异常。在胚胎发育过程中脑室旁灰质向外移行时发生异常未能如期达到脑表面。该发育畸形的特点是灰质整体内移,脑沟减少,脑白质受压内移。其临床表现可以有癫痫、智力发育异常等。本病例在脑白质旁可见内移的脑皮质,在3DASL灌注成像上相应内移的增厚皮质表现为高灌注(相对于白质区)。