【病例】骨纤维结构不良1例影像表现

10 4月

骨纤维结构不良(又称骨纤维异常增殖症),是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。

正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。

现结合宾夕法尼亚大学的 James X. Chen 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史 

12 岁女孩,无创伤史,左胫骨疼痛肿胀三周。

影像学检查

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 1 为胫骨正位片,可见左侧胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区(红色箭头),周边骨质硬化

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 2 为胫骨侧位片,可见左侧胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区(红色箭头),周边骨质硬化

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 3 为 T2 压脂,病变为边界清楚的均匀 T2 压脂高信号(红色箭头),临近骨髓水肿(黄色箭头)

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 4 为横断位 T1,病变为边界清楚的均匀 T1 压脂等信号(红色箭头)

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 5 为增强扫描,病变呈明显均匀强化(红色箭头)

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 6 为 STIR 序列,病变呈明显均匀高信号(红色箭头)

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 7 为矢状 T1,病变为边界清楚的均匀 T1 等低信号(红色箭头)

【病例】骨纤维结构不良1例影像表现
图 8 为矢状 T1 压脂强化,病变为边界清楚的均匀强化(红色箭头)

影像学发现

1. 平片:

左侧胫腓骨前后位示胫骨中段前侧骨干上一透亮病变区,周边骨质硬化,皮质变薄。无骨膜反应或病理性骨折。病变内未见软组织成分。

2. MRI:

平片上透亮区表现为边界清楚的均匀短 T1、长 T2 信号,增强扫描均匀强化。病灶内未见巢样改变。临近皮质扩张,但未见骨质破坏区。临近骨髓见轻度水肿,但未见病变向骨髓扩展。病灶内未见软组织成分。

诊断 

骨纤维结构不良

鉴别诊断 

骨纤维结构不良、骨纤维结构不良-类釉质细胞瘤型、釉质细胞瘤、骨纤维结构不良(皮层内型)

病例要点

骨纤维结构不良是一种良性的纤维骨皮质病变,最常累及胫骨中段,又称骨纤维异常增殖症。

病理学特点是在纤维基质内见网状骨小梁成分。该病是一种特发性疾病,病因不明。胫骨最常受累。其受累部位包括腓骨、桡骨和尺骨。

良性肿瘤生理特点,但可有局部破坏性,致病理性骨折。生长稳定,一旦患者年龄大于 10 岁后可有自发性可逆行性改变。

术后局部复发率高。一些复发且侵犯性较强的病灶内可发现有釉质细胞瘤的成分。有报道称该病可转化为釉质细胞瘤,但是非常罕见。

大多数患者在确诊时年龄在 5 岁以下 (釉质细胞瘤平均年龄 30 岁)。男性好发。临床表现包括:病变部位的疼痛和肿胀,病理性骨折,并可发展为假性关节。

影像学特征

1. 一般:

影像学上鉴别釉质细胞瘤和骨纤维结构不良比较困难,鉴别需要病理学检查。骨纤维结构不良病灶通常小于釉质细胞瘤。骨纤维结构不良病灶通常小于 6~7 厘米,釉质细胞瘤平均为 13 厘米。

2. 平片:

病变位于皮层内部,为透亮或磨玻璃密度,周围有硬化边,病变内可见假性骨小梁,无骨膜反应,受累骨向前弯曲畸形。

3. 磁共振成像:

T2 呈均匀高信号。病变可以扩展到髓腔,但髓腔内较大的病变需要考虑釉质细胞瘤的可能性,多有整个髓腔的受累。病变内无软组织成分,也没有骨皮质破坏。

治疗 

约有 21% 的病例中活检结果是不准确的。病变较大或侵犯性较强的病灶需要手术治疗。手术切除可以减少复发率 (刮除术及骨移植均有较高的复发率)。

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