【病例】肝脏未分化胚胎性肉瘤1例MR影像表现

5 4 月
[临床病史]
男性,9岁,右上腹疼痛,可触及肿块。

【病例】肝脏未分化胚胎性肉瘤1例MR影像表现
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[影像学表现]
轴位增强CT(图A)示肝巨大复杂肿块。轴位抑脂T2WI(图B)示病灶大部分呈高信号。平扫(图C)抑脂轴位T1WI病灶呈低信号,增强后(图D)实性部分和囊壁强化,坏死区无强化。

[鉴别诊断]
间叶性错构瘤、肝细胞癌、肝腺瘤、坏死性转移瘤。

[诊断]
未分化胚胎性肉瘤。

[讨论]
未分化胚胎性肉瘤(UES)是罕见的恶性肿瘤,起源于间叶组织,由梭形肉瘤细胞构成。90%的UES发生于15岁前,其中大部分发生于6—12岁。即使手术、化疗和放疗,预后也很差,生存期<12个月。典型UES表现为有包膜的巨大肿块,伴有出血坏死,因此,病灶呈巨大囊实性包块。如果儿童患者出现以上影像学表现,唯一需要鉴别的是良性间叶性错构瘤。肝细胞癌和肝腺瘤很少发生于儿童。典型的UES在T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,坏死区呈水样信号。增强后实性部分可强化。

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