非骨化性纤维瘤

5 4月

非骨化性纤维瘤为一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤,无成骨倾向。故又称为非生骨性纤维瘤。本病多见于20岁以下的青少年,好发于股骨下端、胫骨上端及腓骨两端。早期一般无症状,多在外伤或骨折后检查时偶尔发现。

一、 经典型:病灶内部常呈分叶状/多房、梭形/椭圆形、偏心性生长,与骨长轴一致,30mm~100mm以上不等。骨皮质多膨胀变薄,而髓侧边缘硬化,界限清 晰。位于皮质骨附近者,从一侧突出骨外,表面骨质轻度扩张,骨质变薄。位于腓骨等细小骨者可充满髓腔,表面骨质轻微变薄。

非骨化性纤维瘤

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非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤

二、非典型型:

病灶呈单房、卵圆/椭圆形。

病灶底部一般呈弧形凸向髓腔;

初次发现时表面无完整骨壳,但一侧或两侧边缘有长短不一的致密骨伸出,我们称之为帽檐征。

病灶距骨骺线多大于30 mm。

如果能给予动态随访观察,可出现以下变化:⑴病灶表面出现完整骨壳;⑵随着骨骼发育增长,病灶渐渐远离骨骺线,与骨骺线距离增大,即所谓迁徙征。

非骨化性纤维瘤

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三、自愈型(期)

目前仅见于单发(囊)的、经典型非骨化性纤维瘤。病灶是呈与原病灶大小、形态相同硬化/骨化形式。

非骨化性纤维瘤

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非骨化性纤维瘤

四、 多发型:即Jaffe-Campanucci综合征,为多发性非骨化性纤维瘤伴有骨外表现。见于15岁以下男孩,身材矮小,皮肤有咖啡色斑,类似于神经纤 维瘤病I型,但局部无软组织肿块,常因骨折、肢体畸形被发现。非骨化性纤维瘤多呈经典型非骨化性纤维瘤表现,少数病灶可呈非经典型表现,即表面骨壳破坏、 不完整。

非骨化性纤维瘤

好发于长骨距离骺板3~4cm处,呈圆形、卵圆形或多囊性骨质破坏区,紧靠皮质下方生长,边缘锐利。病灶多与长骨长轴一致,病灶内有时可见残留骨嵴。骨皮质膨胀变薄,周围多有完整的薄层钙化高密度骨壳或硬化边,除非发生骨折,否则没有骨膜新生。

X线表现:

皮质型:多位于一侧皮质内或皮质下,呈单房或多房的透光区,长轴多平行于骨干。大小约4cm~7cm,最常可达20cm。边缘有硬化,以髓腔侧明显。皮质膨胀变薄或中断,无骨膜反映及软组织肿块。

髓腔型:多位于长骨干骺部或骨端,在骨内呈中心性扩张的单或多囊状透亮区,侵犯骨横经的大部或全部。密度均匀,有硬化边。

鉴别诊断:

(1)骨巨细胞瘤。发病年龄以20-40岁多见,CT表现为病变多呈不均匀低密度,病变常破坏骨皮质使变薄的骨皮质中断或缺损,侵及软组织形成软组织肿块;

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤

(2)骨囊肿:发病年龄与非骨化性纤维瘤相近,多为10-20岁,CT表现为病变呈中心性圆形囊状透光区,其内可有间隔,骨皮质变薄,囊状病变呈偏低密度。

非骨化性纤维瘤

(3)骨样骨瘤:症状以患部疼痛为主,夜间加重,服用水杨酸类药物可缓解,为本病的特点,可见硬化带及瘤巢,瘤巢中央的不规则钙化和骨化影。

非骨化性纤维瘤

(4)纤维性骨皮质缺损:为局限性骨皮质的发育障碍,见于生长期儿童的长骨干骺端,呈爹装的骨皮质凹陷或完全缺损,边缘樱花,可以自愈。Jaffe认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果,不过目前尚有争议。

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤

影像表现不同的方面
⑴发病部位:纤维性骨皮质缺损多位于股骨远端(81.8%~90%)和胫骨上、下端(国内统计占10%~15.9%)后侧骨皮质,无发生于前部者病灶距骺板在30mm以内者占88.7%

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤则大部分距骺板在30mm以上,可见于内、外、后侧骨皮质,部分可发生于前部骨皮质。此点未见于真正的典型的纤维性骨皮质缺损

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤

⑵病灶形态、大小:最大径多在50 mm以内。纤维性骨皮质缺损(平片)呈类圆形/椭圆形,(CT)呈杯口状或碟状皮质缺损,底部(病灶髓腔侧骨性间隔)平直,不向髓腔侧膨胀/不凸入髓腔!

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤为单房或多房,偏心性,轻度膨胀性(向髓腔/向外或双向膨胀)底部呈弧形的破坏区,多为纵径大于横径、长轴与骨长径一致的椭圆形或分叶状(类梭形)病灶;

非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤

⑶病灶外表面:纤维性骨皮质缺损表面均无骨壳!

⑶病灶外表面:纤维性骨皮质缺损表面均无骨壳!既往不少学者将缺损描述为囊状或类囊状影,缺损表面有骨壳。究其原因,与以往对本病的检查手段仅限于X线平片有关。平片示病灶呈卵圆形、边缘环以硬化线而类似囊状,加之因周围骨皮质重叠,大部不能显示病灶表面骨皮质的缺损而误以为有骨壳。经过大宗病例随访和CT检查证实,病灶表面无骨壳存在,而是骨皮质凹向骨髓腔的缺损,内充填以纤维组织。
非骨化性纤维瘤则大部分表面有完整骨壳;少数特殊类型非骨化性纤维瘤病变早期表面骨壳不完整/表面无骨壳者,CT扫描其病灶边缘多可见有皮质骨向病灶延伸,称之为帽檐征。

⑷病灶演变:虽然部分患者生物学行为表现相同—病程自限,病灶自愈。纤维性骨皮质缺损自愈形式可表现为病灶完全消失,而非骨化性纤维瘤即便自愈,病灶是呈与病灶大小、形态相同硬化/骨化形式


⑸因病例较少,尚不很确定的征象:骨皮质缺损后缘有/无肌肉影相连征。纤维性骨皮质缺损缺损后缘有肌肉影相连共29灶,占CT检查病灶的87.88%(29/33);股骨骨皮质缺损的位置相当于大收肌浅部或腓肠肌内侧头附着处;胫骨近端病灶,缺损部位与比目鱼肌起点或腘肌止点相符。

在后方无肌肉/韧带附着的4个病灶中,2个病灶随访手术证实为非骨化性纤维瘤

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