【病例】肾门神经鞘瘤1例MR影像表现

1 4月

【临床资料】

患者被车撞伤及左腰腹部,当即出现左腰腹部疼痛,呈阵发性钝痛,后疼痛反复发作,多于活动时加重,无放射性疼痛,无肉眼血尿,无尿频尿急尿痛,无发热及咳嗽。

腹部彩超示:左肾大小形态正常,实质回声均匀,皮髓质结构清晰,肾盏、肾盂扩张,最宽处约3.9 cm,范围长约8.7 cm,向下显示不清,右肾未见明显异常,腹腔内未见明显液性暗区。

【影像图像】

【病例】肾门神经鞘瘤1例MR影像表现

【病例】肾门神经鞘瘤1例MR影像表现

【病例】肾门神经鞘瘤1例MR影像表现

【病例】肾门神经鞘瘤1例MR影像表现

【病例】肾门神经鞘瘤1例MR影像表现

【病例】肾门神经鞘瘤1例MR影像表现

【影像学表现】

左侧肾窦、肾盂及输尿管壶腹部见约44×79 mm的长及稍长T1、长及稍长T2囊实性异常信号影,内可见分隔,DWI显示实性成分为高信号,反相位图像病变信号无明显减低;皮质期实性部分呈轻度异常强化,髓质期及延迟期呈轻至中度异常强化;囊性成分无强化;肾盏轻度扩张,内可见长T1长T2信号影;左侧肾实质未见明显异常信号。两侧肾静脉及下腔静脉未见明显右侧肾脏、两侧肾上腺未见异常,肝门、肾门及所见腹膜后未见明显肿大淋巴结影。

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小编留言:这些患者是别人的,但这些症状你工作中也可能会遇到,学习才是前进的唯一路径,有思考才有进步哦!

 

【印象诊断】

左侧肾窦、肾盂及输尿管壶腹部囊实性血供较丰富肿块影,结合病史。

考虑:低度恶性肿瘤,炎性肌纤维母细胞瘤可能性较大,不能完全除外尿路上皮癌或其他少见肿瘤可能。

建议:泌尿外科会诊、治疗后定期复查。

【最终诊断】

肾门神经鞘瘤

【鉴别诊断】

1、肾囊肿:当囊肿内有出血或感染时,往往容易被误诊为肿瘤。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿,鉴别比较困难。

2、肾盂癌:泌尿系肿瘤有反复发生的无痛性肉眼血尿,有血块经输尿管排出时可引起绞痛,增强中度强化。

3、肾错构瘤:又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种较为常见的肾脏良性肿瘤,典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在。

4、肾细胞癌:B超示肿块为中低回声,肿块的CT值低于正常肾实质,增强扫描后CT值增加,但不如正常肾组织明显。

【讨论】

神经鞘瘤即雪旺细胞瘤,是由分化良好的雪旺细胞构成的良性外周神经肿瘤,常见于青、中年人群,好发于头部、颈部、后纵隔及后腹膜,原发于肾脏的神经鞘瘤非常罕见。位于腹膜后肾脏神经鞘瘤,因其部位较深,腹膜后组织较为疏松、起病隐匿,病程较长,肿瘤体积较大,临床上缺乏特异性的临床症状和体征。少数患者表现为腰痛、腰背部肿块或肿瘤压迫症状,常常是因偶然因素发现肾区肿块。

肾脏神经鞘瘤的镜下观察:肿瘤境界清楚,由交替性分布的Antoni A区和AntoniB区组成。AntoniA区也称束状区,由短束状平行排列的雪旺细胞组成,细胞比较密集,常为梭形细胞,可见栅栏状结构;AntoniB区也称网状区,由排列疏松、零乱的星芒状雪旺细胞组成,细胞成分比较少,核圆形或卵圆形,深染,稀疏的网状结构或少数成行排列,易黏液变。

CT:AntoniA区多为较高密度;MR:T1WI上与肌肉等信号,T2WI上信号较肌肉略高,一般为富血供区,呈中等程度以上强化。AntoniB区CT为水样低密度,MRT1WI上为低信号,T2WI上为显著高信号,一般为少血供,强化不明显。神经鞘瘤一般表现为进行性延迟强化.坏死囊变区无强化。多为不均匀片状或条状强化,肿瘤强化程度从轻度至明显强化不等,MRI能清楚显示肿瘤部位、大小、边缘、肿瘤内部结构及对邻近脏器的压迫和侵犯情况。

术后病理学及免疫组化检查是确诊的金标准,在神经鞘瘤的免疫标志物中,目前国内外均认为S-100蛋白和波形蛋白具有较高的特异性,平滑肌肌动蛋白(SMA)、CD34表达阴性。

 

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