【临床资料】
患者被车撞伤及左腰腹部，当即出现左腰腹部疼痛，呈阵发性钝痛，后疼痛反复发作，多于活动时加重，无放射性疼痛，无肉眼血尿，无尿频尿急尿痛，无发热及咳嗽。
腹部彩超示：左肾大小形态正常，实质回声均匀，皮髓质结构清晰，肾盏、肾盂扩张，最宽处约3.9 cm，范围长约8.7 cm，向下显示不清，右肾未见明显异常，腹腔内未见明显液性暗区。
【影像图像】
【影像学表现】
左侧肾窦、肾盂及输尿管壶腹部见约44×79 mm的长及稍长T1、长及稍长T2囊实性异常信号影，内可见分隔，DWI显示实性成分为高信号，反相位图像病变信号无明显减低；皮质期实性部分呈轻度异常强化，髓质期及延迟期呈轻至中度异常强化；囊性成分无强化；肾盏轻度扩张，内可见长T1长T2信号影；左侧肾实质未见明显异常信号。两侧肾静脉及下腔静脉未见明显右侧肾脏、两侧肾上腺未见异常，肝门、肾门及所见腹膜后未见明显肿大淋巴结影。
———-♀【病例讲堂】分割线♀———
小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
【印象诊断】
左侧肾窦、肾盂及输尿管壶腹部囊实性血供较丰富肿块影，结合病史。
考虑：低度恶性肿瘤，炎性肌纤维母细胞瘤可能性较大，不能完全除外尿路上皮癌或其他少见肿瘤可能。
建议：泌尿外科会诊、治疗后定期复查。
【最终诊断】
肾门神经鞘瘤
【鉴别诊断】
1、肾囊肿：当囊肿内有出血或感染时，往往容易被误诊为肿瘤。对于囊壁不规则增厚、中心密度较高的良性肾囊肿，鉴别比较困难。
2、肾盂癌：泌尿系肿瘤有反复发生的无痛性肉眼血尿，有血块经输尿管排出时可引起绞痛，增强中度强化。
3、肾错构瘤：又称肾血管平滑肌脂肪瘤，是一种较为常见的肾脏良性肿瘤，典型的错构瘤内由于有脂肪成分的存在。
4、肾细胞癌：B超示肿块为中低回声，肿块的CT值低于正常肾实质，增强扫描后CT值增加，但不如正常肾组织明显。
【讨论】
神经鞘瘤即雪旺细胞瘤，是由分化良好的雪旺细胞构成的良性外周神经肿瘤，常见于青、中年人群，好发于头部、颈部、后纵隔及后腹膜，原发于肾脏的神经鞘瘤非常罕见。位于腹膜后肾脏神经鞘瘤，因其部位较深，腹膜后组织较为疏松、起病隐匿，病程较长，肿瘤体积较大，临床上缺乏特异性的临床症状和体征。少数患者表现为腰痛、腰背部肿块或肿瘤压迫症状，常常是因偶然因素发现肾区肿块。
肾脏神经鞘瘤的镜下观察：肿瘤境界清楚，由交替性分布的Antoni A区和AntoniB区组成。AntoniA区也称束状区，由短束状平行排列的雪旺细胞组成，细胞比较密集，常为梭形细胞，可见栅栏状结构；AntoniB区也称网状区，由排列疏松、零乱的星芒状雪旺细胞组成，细胞成分比较少，核圆形或卵圆形，深染，稀疏的网状结构或少数成行排列，易黏液变。
CT：AntoniA区多为较高密度；MR：T1WI上与肌肉等信号，T2WI上信号较肌肉略高，一般为富血供区，呈中等程度以上强化。AntoniB区CT为水样低密度，MRT1WI上为低信号，T2WI上为显著高信号，一般为少血供，强化不明显。神经鞘瘤一般表现为进行性延迟强化．坏死囊变区无强化。多为不均匀片状或条状强化，肿瘤强化程度从轻度至明显强化不等，MRI能清楚显示肿瘤部位、大小、边缘、肿瘤内部结构及对邻近脏器的压迫和侵犯情况。
术后病理学及免疫组化检查是确诊的金标准，在神经鞘瘤的免疫标志物中，目前国内外均认为S-100蛋白和波形蛋白具有较高的特异性，平滑肌肌动蛋白（SMA）、CD34表达阴性。