【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

28 3 月
病史:

女,49岁,既往体健,因“突发头晕10天余”入院。

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

影像分析:右侧脑室扩大,其内见椭圆形囊性病变,呈长T1长T2信号,可见包膜影;病变信号较均匀,边缘清晰,DWI及FLAIR示病灶呈低信号,增强扫描囊性部分及包膜强化不明显。透明隔向左侧移位,周围脑实质未见明显水肿。

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

病理:中枢神经细胞瘤
讨论:

中枢神经细胞瘤(CNC)是一种较少见的中枢神经系统肿瘤,1982年首次由Hasson等报道,1993年WH0中枢神经系统组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤。病因尚不清楚,其主要特征为 :

(1)肿瘤常位于侧脑室;

(2)多见于青壮年(20-40岁);

(3)具有特征性的影像学表现;

(4)光镜下类似少枝胶质瘤或室管膜瘤;

(5)免疫组化及电镜检查发现肿瘤起源于神经元;

(6)肿瘤为良性病变,预后良好。

CNC好发年龄为20~40岁,临床上以进行性颅内压增高为主要表现, 如头痛、恶心、呕吐、视力下降、视乳头水肿,部分患者还可表现为意识障碍、站立不稳、耳鸣、共济失调、感觉异常.轻瘫及记忆力下降,位于脑实质内者可引起癫痫。近年来有肿瘤出血而引起的急性征象的报道。

影像表现:

CT:显示肿瘤为位于侧脑室体部、邻近Monro孔的等密度或稍高密度肿块,肿瘤一般较大,边缘不规则。大多数中枢神经细胞瘤都有多发的小囊肿,典型的表现为以广基与侧脑室透明隔相连的肿物。大多数病侧可以见到肿瘤钙化.常常为丛状、粗钝或脚状钙化;增强扫描为轻度到中度强化。由于常伴有Monro孔阻塞,一般均能见到单侧或双侧侧脑室扩张。

MR:可以更好地确定中枢神经细胞瘤的范围,特别是在矢状位和冠状位上观察得更清楚 。与脑灰质比较,大多数的中枢神经细胞瘤在T1WI为不均匀的等信号,其中可以见到代表囊变、钙化灶或肿瘤血管的低信号或无信号的区域。在T2WI肿瘤的信号不一,一些呈相对等信号,而其他的主要为高信号,这些高信号可能代表坏死或囊变。 造影强化程度不一,从没有强化到中度强化。可以见到肿瘤内有肿瘤血管的流空现象。有报道认为,位于脑室内的信号不一以及匍行性流空是中枢神经细胞瘤MR的特征表现。

【病例】中枢神经细胞瘤1例MR影像表现

鉴别诊断:

1、室管膜囊肿是罕见的衬有室管膜的囊肿,起源于胚胎形成期间发育的神经外胚层隔离。位于侧脑室三角区及体后部或颞顶叶、额叶邻近脑室的部位。光滑,锐利,壁薄,充满由室管膜细胞分泌的清亮浆液,与脑脊液信号相同,DWI低信号,均匀,无强化。常大于2厘米,脑室内者可使侧脑室膨胀、扩大,相邻脉络丛被推移。

2、侧脑室内脑膜瘤:是发生于侧脑室脉络丛组织的脑膜瘤,属于少见的脑膜瘤。主要见于成人,好发于女性。左侧较右侧多见,侧脑室内脑膜瘤多在三角区。MRT1WI呈等低信号,T2WI呈等高信号。增强扫描明显均一强化。

3、室管膜瘤:儿童常见的肿瘤,60%位于后颅凹,其中90%位于第四脑室,第四脑室室管膜瘤沿着脑室塑形生长是其一个特点。而大多数幕上室管膜瘤位于脑室外,但是也可以发生在侧脑室三角区。大多数室管膜瘤在CT平扫时为等密度,近半数的病变有钙化,增强扫描时病变发生轻度到中等程度的不均匀强化。与其他胶质瘤相比,室管膜瘤在MR上的区别主要靠它们的部位和形态,而在信号强度或增强方式上没有区别。室管膜瘤的实性部分在TlwI与脑组织相比为低信号或等信号,在T2WI为高信号;囊性部分于TIWI上与CSF相比为稍高信号,在T2WI与脑组织相比为高信号。肿瘤多有中等程度的不均匀强化。

4、少枝胶质细胞瘤主要位于大脑半球的白质,有向脑灰质生长的趋势。85%位于幕上,最常见的部位为额叶,但是也可以在任何部位发现。单纯的脑室内少枝胶质细胞瘤罕见。本病是颅内肿瘤中最容易发生钙化的肿瘤 。7O ~90% 的病变出现结节状或丛状钙化。大多少枝胶质细胞瘤增强扫描显示为轻度到中等强化;脑室内的少枝胶质细胞瘤在影像与光镜下与中枢神经细胞瘤无法区别。

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