病例资料
患者 女，65 岁。黄疸进行性加重及陶土样便 1 月，伴上腹痛 2 天。
轴位 T1WI（图 6-14-1a）
T2WI（图 6-14-1b）显示肝门及肝内胆管扩张，肝总管偏心性管壁增厚（箭） 。
MRCP（图 6-14-1c）显示肝总管平截状梗阻（箭）， 肝内胆管软藤状扩张。
增强扫描（图 6-14-1d~f），肝总管管壁增厚及强化（箭）。
初步诊断：高位胆管梗阻，考虑胆管癌。
诊断思路与鉴别诊断
本例为老年患者，临床特点为梗阻性黄疸，既往无胆道疾病史，MRI 显示肝门水平胆管梗阻，增强扫描局部胆管壁增厚与强化，因此首先考虑胆管癌，因有腹痛，主要需与胆管结石区别。
不同部位的胆管癌鉴别诊断不同，肝门及肝外胆管癌鉴别诊断包括：
①胆管结石（图 6-14-2a,b），MRI 常表 现为胆管内低信号影，MRCP 为扩张胆管下游的充盈缺损，增强扫描除非合并胆 管炎、一般无胆管壁强化，梗阻处无软组织肿块。
CBD 下端结石。轴位 T2WI，CBD 下端腔内结节状低信号影
MRCP 显示为 CBD 下端充盈缺损
②胆管炎，包括化脓性与硬化 性胆管炎，常为胆管壁弥漫性轻度增厚及强化，MRCP 显示胆管轮廓不光整，硬 化性胆管炎胆管形态僵直、扩张与狭窄交替。
③肝癌压迫及侵犯胆管（图 6-14-3） ， MRI 可见邻近肝门的巨大肿块及肝内胆管扩张，增强动脉期强化、延迟扫描对 比剂廓清。
巨块型肝癌压迫胆管。轴位 T2WI，右半肝巨大高 信号肿块（粗箭），肝内胆管扩张（细箭）。
④壶腹周围癌（图 6-14-4），MRI 显示壶腹部肿块或结节，动态增强扫描可见强化，MRCP 显示胰胆管扩张。
壶腹周围癌。MRCP，胰胆管汇合处充 盈缺损（细箭），胰管（粗箭）及胆管（燕尾箭）均见扩张。
⑤胰头癌（图 6-14-5），MRI 可见胰头 部肿块，动态增强扫描呈低强化。
⑥十二指肠乳头癌（图 6-14-6） ，MRI 显示胰 胆管均扩张，十二指肠乳头增大与局部肿块，若十二指肠内液体较多，则可见局 部充盈缺损。
十二指肠乳头 腺癌。MRCP，十二指肠降段中部充盈缺损（细箭）、胰管（粗箭）及胆管（燕尾箭）均扩 张。
最后诊断与本病定义
肝总管中分化腺癌。胆管癌（cholangiocarcinoma），也称胆管细胞癌或胆管腺癌，是来自于胆管上皮的恶性肿瘤。
临床概要
本病尸解发现率为0.2%、占胆道手术0.5%。发病年龄多为 50~70 岁， 男性多见，男女之比为 2~2.5:1。本病的发生可能与胆系结石、华枝睾吸虫、原 发性硬化性胆管炎、先天性胆总管（CBD）囊肿等有关。根据部位可分高位胆管 癌（左右肝管及汇合处和肝总管上段 2cm）、中段胆管癌（胆囊管开始到胰头上 方的 CBD）及低位胆管癌（胰头水平到十二指肠壶腹部之前）。
病理学上多为腺癌，少数为未分化癌和乳头状癌、鳞癌、类癌等生长方式包括弥漫型、结节状及 乳头状，前者最常见。临床表现：进行性梗阻性黄疸、上腹胀痛和发热、食欲减 退、体重减轻、肝脏肿大，晚期脾脏肿大和腹水等。
MRI与CT诊断及点评 MRI特点：
①部位：胆总管（CBD）远端最常见（30~50%）， 其次为肝总管、CBD 近段、左右肝管汇合处、肝内胆管，少数见于胆囊管。
② 平扫：不同程度和范围的胆管扩张，胆管壁增厚，胆管内较小的结节或乳头肿物， 呈 T1WI 低至等信号。T2WI 稍高或等信号。
③ MRCP：清楚显示胆管扩张程度、 范围及梗阻端形态，胆管扩张多为中重度，扩张胆管呈软藤状，梗阻端为残根状 或平截状。
④增强扫描：动脉期多无明显强化，门静脉期与延迟期可见持续性延 迟增强。延迟强化原因可能为肿瘤纤维间质丰富。
⑤ Klatskin 瘤：即肝门部胆管 癌，位于左右肝管汇合部，也可累及其一级属支。其 MRI 特点为肝门部较大肿 块，T2WI 信号与肝组织信号近似或略高，冠左右肝管呈分离状，左、右肝管远 端可均呈截断状。MRCP 可清楚显示肝内胆管扩张及肝总管截断。
⑥CBD 癌： 以下端最常见，次为中段。MR 特点为低位或胰腺上段胆管梗阻征，胆囊常显著 增大，MRCP 显示梗阻端呈刀切状、锥状或圆锥形。增强扫描局部胆管壁或腔内 结节延迟强化。CBD 下端有时难以与壶腹周围癌、十二指肠乳头癌区别。
CT 影像学要点：
CT 平扫对肝外胆管癌不敏感，常表现为低位胆管梗阻征 象。增强扫描（图 6-14-7~9）：局部胆管壁增厚及轻中度强化，延迟扫描强化较 明显，另见腹部淋巴结增大。
胆管癌 CT 检查
图 6-14-7 肝门部胆管癌。轴位 CT 增强扫描平衡期，肝门部 结节状强化灶（箭）。
图 6-14-8 CBD 中段癌。冠状位增强 CT，CBD 胰腺上段管壁增厚及强 化（箭）。
图 6-14-9 CBD 下端癌。轴位 CT 增强扫描，CBD 下端明显环形增厚及强化（箭）。
总之，本病为胆管最常见的原发恶性肿瘤，起病常较隐匿，预后不良。MRCP 及 MRI 动态增强扫描已成为本病目前最佳的无创性检查方法之一。除 Klatskin 瘤外，其余肝外胆管癌多无明显肿块，往往表现为局限性管壁增厚及腔内结节， 仔细观察梗阻端的形态及有无管壁延迟增强有助于正确诊断。
学无止境。。