【病例】鞍区颅咽管瘤1例MR影像表现

15 3 月

[病程描述]

性别:男,年龄:35岁,间断性头痛头晕,多饮多尿1年半,加重10天。

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请选择答案

A、颅咽管瘤
B、Rathke囊肿
C、垂体瘤
D、皮样囊肿

正确答案是:A、颅咽管瘤;

[影像描述]

鞍区及鞍上可见囊性占位,呈T1WI低/T2WI高信号,增强后病灶无明显强化,囊壁明显强化。

[诊断思路]

鞍区颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种缓慢生长的良性肿瘤,起源于胚胎时期Rahtke囊的残余组织,占颅内肿瘤的3% -5%,占儿科脑原发肿瘤的6%-10%,无性别及种族差异。颅咽管瘤的发病年龄有两个高峰,第一个高峰出现在5-10岁,第二个高峰为40-60岁。该肿瘤好发于鞍上,少数在鞍内,也可鞍内鞍上同时发生。肿瘤大多为有囊性部分的实性肿瘤,约60%的肿瘤囊性部分较大 ,完全为实质性者少见。

肿瘤大多位于鞍上,颅咽管瘤的MRI信号复杂多样,尤其是在T1WI上,可有低信号、等信号及高信号等不同表现,这是由颅咽管瘤多种多样的病理成分所决

定的。肿瘤的囊液内可含有各种细胞成分,包括液化坏死、胆固醇结晶、正铁血红蛋白、钙化以及角化蛋白和脆弱骨小梁网等。T1WI低信号、T2WI高信号出现在液化坏死囊性变的病例中;在高胆固醇含量时,T1WI呈高信号,T2WI呈低信号。实性肿瘤或囊液内缺乏高胆固醇含量时,表现为T1WI等信号、T2WI高信号;而当囊液内含有高角化蛋白含量和脆弱骨小梁网时。T1WI和T2WI均表现为低信号。显然,对于颅咽管瘤,MRI对病理成分的改变较敏感,但其信号的特异性并不高。囊性颅咽管瘤与其他囊性肿瘤的主要鉴别点是CT与MRI增强后囊壁可强化。

鉴别诊断:

囊实性垂体瘤病灶主要位于鞍内,常偏向一侧,鞍内正常垂体结构消失;囊性颅咽管瘤与其他囊性肿瘤的主要鉴别点是增强后囊壁可强化;Rathke囊肿病变一般无钙化,可见正常垂体,并且病变与正常垂体分界清楚,增强扫描一般不增强或仅见囊壁增强;皮样囊肿有负CT值区,且高低密度内容物混杂,不被对比剂强化;表皮样囊肿在DWI上呈高信号。

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