胸部富血供病变主要包括血管淋巴滤泡增生症、胸腺瘤、副神经节瘤、类癌和肺硬化性血管瘤等几种,其各自的有哪些?如何通过CT来诊断鉴别它们?
血管淋巴滤泡增生症
血管淋巴滤泡增生症是一种少见的不明原因的良性淋巴结增生性疾病,也称巨大淋巴结增生症,因为由Castleman首次报道,故又称Castleman病。
本病发病率女性多于男性,最常发生于纵隔和肺门,也可见于全身任何部位,位于胸部约占70%,颈部14%,腹部及盆腔12%,腋窝2%。
CT表现
透明血管型:CT平扫软组织密度肿块,密度均匀,无坏死、液化及出血。病灶中心有中心粗大、向外周呈放射状生长钙化,这是透明血管型Castleman病典型特征。增强扫描动脉期中度强化,实质期均匀明显强化,CT值高达110~170 HU,与周围血管强化相似。
浆细胞型较小,密度均匀,多病灶不融合,强化中度强化。
胸腺瘤(Thymoma)
来源于胸腺上皮细胞的肿瘤,发病年龄多在40岁以上,是前纵隔常见的肿瘤,可以局部外侵、播散、复发和远处转移。
近期WHO依胸腺瘤的上皮细胞形态及其与淋巴细胞比例,将其分为A型、AB型、B型和C型,该分型可作为独立预后因素,并与肿瘤侵袭性、复发等密切相关。
CT表现
良性胸腺瘤:多为圆形或类圆形实质性肿块,有包膜,边界光滑,密度均匀,增强扫描轻至中度强化,与周围组织结构分界清晰,周围脂肪间隙显示良好,肿瘤与邻近结构之间通常有一低密度透亮带。
恶性胸腺瘤:肿瘤呈软组织肿块,形态多不规则,可呈分叶状,内部密度不均匀,囊变坏死多见,少数可见钙化,增强扫描多数呈不均匀强化,大血管被挤压、推移或包绕,部分可见肿瘤突入血管内。
副神经节瘤(PGL)
副神经节瘤又称肾上腺外嗜铬细胞瘤,两性任何年龄均可发生。现通常把发生在肾上腺髓质的副神经节瘤定义为嗜铬细胞瘤,而发生在肾上腺外的功能性嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤,其最常见的部位是腹膜后区域、纵隔和膀胱,它也可发生于颈动脉体和颈静脉球部位。
副神经节瘤良性或恶性诊断不能单纯根据病理形态,而应根据肿瘤生物学行为判断,如肿瘤浸润包膜及周围组织,淋巴结及实质性脏器转移,应视为恶性。
诊断要点
圆形或椭圆形边界较清楚地软组织肿块,以囊实性为主。
无内分泌功能者因缺少典型临床表现,出现症状较晚,发现时体积较大,而有分泌功能者出现症状较早,易早期发现。
副神经节细胞瘤血供丰富,直径大于3 cm易坏死囊变,病灶内可见钙化点,增强扫描强化明显。
类癌(carcinoid)
又称嗜银细胞瘤(argentaffinoma),起源于神经内分泌细胞的肿瘤,能产胺、产肽,属于APUD细胞(amine precursor uptake decarboxylation)系统。
类癌是一种低度恶性神经内分泌肿瘤,约85%发生于胃肠道。按其组织学特点分为K细胞癌I型,即典型类癌和K细胞癌II型,即不典型类癌,该病病程缓慢,预后良好,能长期生存,目前认为支气管肺类癌属低度恶性肿瘤。
90%患者<50岁,主要表现为咳嗽、咯血及反复肺部感染。周围型患者多数无症状。 临床与CT表现
由于类癌内分泌潜能而分泌多种激素,可存在特殊临床症状,如皮肤潮红、腹泻、哮喘及心悸等(类癌综合征)。
支气管肺类癌密度大多较均匀,很少有液化、坏死及囊性变,空洞者也很少见。
文献报道组织学上支气管肺类癌钙化的发生率为30%,中央型支气管肺类癌可高达39%,钙化呈斑片状、偏心型或弥漫型。
肺类癌为富血供肿瘤,由气管动脉供血,故CT增强扫描时多呈明显或中度强化。
硬化性血管瘤(PSH)
肺部少见的良性肿瘤,在所有肺肿瘤中占的比例为1%。关于肿瘤的起源过去有不同的假说,最近超微结构及免疫组化认为该病起源于肺泡上皮增生,特别是II型肺泡细胞。多发生于中青年女性患者(30~50岁)。
目前虽多数学者认为其属于良性肿瘤,但亦有其向周围间质或支气管浸润、立方细胞表达癌胚抗原(CEA)和淋巴结转移的报道。
CT表现
平扫:具有一般良性肿瘤的特点,表现为边界清晰,光滑锐利,圆形或类圆形结节或肿块。少数可有轻分叶,无毛刺征象。
肿瘤内不同组织成分决定了其CT密度差异,高密度区为瘤体内血凝块充填的海绵状血管瘤区;等密度为瘤体内的实体部分;低密度区为瘤体内充满黄色液体的囊性区。
内部可见散在钙化点,部分病灶内可有大片不规则的钙化,但其内部无脂肪成分。
强化:小病灶以血管瘤型和乳头型为主,血管密度高,所以强化显著。而随着病灶增大,以实性区为主的肿瘤具有持续且延迟强化特点。随着病程进一步延长,以出血型为主的肿瘤内的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区域内血管数目相对减少,从而表现为不均匀性强化。