病史
男,2岁,发现右肩部红肿、皮肤突起20余天,偶有发热。
影像学表现右侧锁骨膨涨性骨质破坏,骨皮质中断;左侧额骨及颞枕骨交界区溶骨性骨质破坏,局部软组织肿块。
小结骨嗜酸性肉芽肿是由大量组织细胞和嗜酸粒细胞浸润为主的一种网状内皮组织疾病,好发于额骨、骨盆及四肢长骨。本病好发于20岁以下的青少年,其临床表现差异极大,主要取决于患者年龄、病变部位和范围以及受累器官功能异常程度等因素;不同部位及不同病程的组织学表现可有所不同,其影像学差别较大。肩胛骨、锁骨及骨盆均以溶骨性破坏为主,破坏区边缘膨胀。颅骨嗜酸性肉芽肿CT 表现为颅骨大块状溶骨性破坏,轮廓不规则,边缘清楚,无硬化,具有特征性“地图状”改变,若行增强扫描病变可有中至高密度强化。