男,47岁,体检发现脾脏占位一周。
脾脏窦岸细胞血管瘤(1ittory cell angioma,LCA)为罕见的良性肿瘤。良性血管源性肿瘤是脾脏肿瘤中最常见的病变,LCA属于脾脏血管瘤的一个亚型,又称脾衬细胞瘤,极为少见,病因不明。
肿瘤起源于脾脏特有的红髓窦内的上皮细胞(窦岸细胞),故而本病仅发生于脾脏,且常伴有脾脏增大。肿瘤细胞具有内皮细胞和巨噬细胞的特点,同时表达内皮细胞和组织细胞抗原。
组织学上,脾脏LCA是由脾脏红髓相连的血管性腔道构成,通常它以多发结节的方式累及整个脾脏。
LCA可以发生于任何年龄,多见于30~50岁,无明显性别差异。临床上患者多出现脾肿大,还可出现脾功能亢进所致的血小板减少和贫血,其他症状无特异性。
脾脏LCA的CT表现有如下特点:脾脏体积增大,包膜完整,肿块可多发或单发,常呈弥漫分布,大小不一,自数毫米至数厘米不等的结节,无囊变坏死区。
CT平扫显示脾脏内边界不清的等及稍低密度结节,增强后病灶较平扫显著增多,因此,CT平扫尚有大量等密度病灶不能分辨,需要增强检查才能明确。
多层螺旋C T动态增强CT扫描,动脉期病灶内部即出现轻-中度强化,部分小病灶中心强化呈斑点状稍高密度;静脉期因脾脏正常实质呈显著均匀强化,与病灶形成良好的对比,显示更多平扫不能分辨的小病灶,与脾脏实质相比呈边界清楚的稍低密度结节,病灶内部渐进性强化,平衡期大部分病灶与脾脏实质呈等密度。
LCA在CT及MRI上的共同特点:
(1)脾脏体积增大;
(2)病灶多为多发,且体积较小;
(3)病灶对比增强扫描明显强化,强化方式为向心性;
(4)平扫及延迟期病灶不易显示,观察瘤灶数目最佳时期是对比增强扫描的门静脉期。
MRI的特征性表现为DWI显示病灶扩散受限,表现为高信号。
1、脾脏血管瘤:是最常见的脾脏血管源性肿瘤,与肝脏血管瘤增强方式相似,早期表现为结节样强化,晚期常表现为高于脾脏密度的均匀强化灶,脾脏多发血管瘤较少见。少数直径较大的脾脏血管瘤可合并出血、坏死和钙化。而LCA以多发病灶常见,并且目前尚没有LCA合并钙化的病例报道出现,另外MRI扫描时提示的部分LCA病灶内的铁质沉着有助于两者鉴别。血管肉瘤是脾内最常见血管源性恶性肿瘤,恶性程度高,发现时常已伴肝脏转移。影像学上常表现为脾内境界欠清的单或多发肿块,可伴坏死或出血,增强后强化不均匀。
2、血管内皮瘤:此类肿瘤好发于青年,生物学行为介于血管瘤与血管肉瘤之间。脾脏血管内皮瘤常表现为单发、边界清楚的欠均质实性肿块,常伴有脾脏包膜牵拉收缩。脾脏包膜收缩认为是脾脏血管内皮瘤的特征表现。
3、转移性肿瘤:因约30%LCA病例常合并恶性肿瘤,因此LCA与脾脏转移性肿瘤容易混淆。乳腺癌、肺癌、胰腺癌及结肠癌是最容易转移至脾脏的恶性肿瘤,脾脏转移性肿瘤通常表现为脾内不同程度强化的结节样病灶,“牛眼征”是特征性表现。尽管既往有报道恶性肿瘤脾脏首发转移的病例,但大多数情况下,出现恶性肿瘤脾脏转移时,其他部位往往已伴有相关转移征象。