【病例】锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例影像表现

8 2月

【病例】锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例影像表现

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病理结果
朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

临床及影像特征
朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis,LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)单克隆增生所致,可发生在任何年龄段,多见于儿童,男孩较女孩容易受累。发病年龄高峰为1~3岁。

1.骨骼系统受侵

颅面骨:颅骨是最常受侵,颅盖骨(常见于顶骨)比颅底骨常见。颅面骨病变常发生在MS-LCH。颅骨平片上病变通常表现为圆形或卵圆形穿凿状骨质破坏,具有边界清晰的非硬化边缘。内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边征;溶骨病变可能含有残余骨碎片,称为“纽扣样死骨”或“牛眼征”;病变可能会扩大,数目增多,聚合形成地图样外观,称为“地图颅”;重合的破坏类似于“洞中之洞”的表。颅底也是常受累及的部位,见于15%~60%的LCH患儿,耳部受侵常提示MS-LCH。

长骨:大约25%~35%的单发病变发生于长骨,最常见的是股骨、肱骨和胫骨。长骨的受侵多见于儿童。大多数病变发生在骨干(58%),干骺端(28%),或骨干-干骺端(12%),骨骺罕见(2%)。在早期阶段,通常表现为侵袭性的溶骨形式(即虫蛀或渗透性改变);晚期病灶边界清楚,可有硬化边,偶有膨胀性改变。骨膜反应少见。

脊柱:最常见于椎体,仅限于椎体附件的病变不常见。病变最常发生在胸椎,其次是腰椎和颈椎。早期LCH表现为溶骨性破坏,随后椎体一致性塌陷,严重的椎体塌陷产生“钱币征”又称扁平椎,椎间盘形态正常或出现轻微扩大。

2.中枢神经系统

中枢神经系统受侵的发生率约4%~16%,多见于多系统LCH。LCH可发生于中枢神经系统的任何部位,以累及下丘脑-垂体轴最为常见。

下丘脑-垂体轴病变:MS-LCH患者10%~20%发生下丘脑-垂体轴受侵。正常神经垂体因含有抗利尿激素颗粒,在MRI T1WI上呈高信号,90%~100%的正常人有这种表现,而在所有的中枢性尿崩症儿童,正常的高信号均消失。高达40%出现垂体柄增粗(>3.5mm),动态增强扫描时逐渐强化,并且造影剂清除缓。此外, 也能见到漏斗部呈线样狭窄(最大直径不超过1mm ),漏斗和下丘脑的肿块, 部分或完全空泡蝶鞍。约10%可见垂体增大。脑内病变:脑实质病变包括3种类型,即血管型、白质脑病型及占位型。

3.肺部

在单发病灶的LCH患儿中,大约有10%的病人累及肺;而在MS-LCH的患儿中,这一数字上升至23%~50%。确诊要靠活检或支气管肺泡盥洗。大多数肺部LCH(Pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)胸片可见异常,多表现为弥漫性的双侧对称性间质性病变。早期最常见的X线表现是微小结节,直径在1~10mm,边缘不规则,通常为双侧、对称分布,主要分布在上、中肺部,肋膈角少见;随着病情的发展,网状结节为主要表现;病变进一步加重,可能导致囊性病变,直径可达2~3cm;末期PLCH的特点是粗网状致密影,可能进展为蜂窝肺。

4.肝胆管

肝胆管受累常见于MS-LCH而很少单独受累。大约有50%~60%的MS-LCH儿童累及肝胆管;而在单系统LCH,只有14.4%~18%累及肝胆管。肝LCH最初表现为肝肿大、肝功能不全和胆汁淤积。LC主要浸润肝门脉周围,有很强的侵犯胆管的倾向。影像学表现可大体反应LCH的组织病理过程,通常分为4期:增殖、肉芽肿期、黄色瘤期和纤维化期。

5.皮肤

有50%~55%的LCH累及皮肤粘膜。除了骨骼系统,皮肤是第二个容易发生LCH的器官。皮肤损害可见于全身任何部位,最常见于躯干、头面部,其次为四肢、颈部、腋窝、腹股沟、会阴、臀部等处。主要表现为广泛的红色或棕色斑丘疹、脂溢性皮炎样皮疹、湿疹样损害、瘀点、瘀斑等,可以结痂(尤其以耳后和头皮病灶多见)。

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