【病例】橄榄桥脑小脑萎缩1例MR影像表现

6 2月

【临床资料】

M 58岁

5年前无明显诱因出现头痛、头晕,位于双侧颞部,陈发性发作,伴四肢无力。无恶心、呕吐、四肢抽搐等

血压120/80 mmHg,神经系统未见异常。

【影像图像】

MR T2WI

【病例】橄榄桥脑小脑萎缩1例MR影像表现

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【病例】橄榄桥脑小脑萎缩1例MR影像表现

MR T1WI

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T2FLAIR 矢状位T2WI

【病例】橄榄桥脑小脑萎缩1例MR影像表现

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【最后诊断】

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

【讨论】

橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA),是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点,以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病

1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩(MSA)的临床和病理改变。

1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。

以后的神经病学和病理学研究发现,许多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调(SCA)中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调,在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难,病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为,只有散发型患者才归为MSA。

多系统萎缩(MSA)

多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。

本综合征累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。

临床有三大主征:即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征;78%出现自主神经功能衰竭;50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外,相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。

MSA分型

MSA-C型:橄榄脑桥小脑萎缩OPCA

MSA-P型:纹状体黑质变性SND

MSA-A型:Shy-Drager综合征SDS

OPCA的MR表现

(1)小脑体积呈对称性减小,同时小脑的各沟裂变深增宽,半球小叶变直变细,表现为枯树枝状。在MR的矢状位及轴位上表现较为清晰。

(2)以桥脑前后径变小为主,脑干形态变细,MR的矢状位上对这一征象表现较好。

(3)脑室及脑池扩大,其中增宽最明显的部位为桥前池,如有四脑室扩大多为脑干及小脑明显萎缩。

(4)其他:脑组织萎缩,但无小脑半径的萎缩程度明显,同时还可有多发性腔隙性脑梗死。

【病例】橄榄桥脑小脑萎缩1例MR影像表现

【病例】橄榄桥脑小脑萎缩1例MR影像表现

西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包,上面有十字交叉状的奶油。这样的小圆面包就叫 hot cross bun。和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影极其相似!所以,OPCA的这种影像上的征象被叫做“十字面包征”。

十字征形成原理

脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性,致脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚严重减少,同时神经胶质增生,使其水量增加,遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号。

但是,由齿状核发出构成小脑上脚(结合臂)的纤维和锥体束(皮质核束、皮质脊髓束)、内侧丘系、脑桥被盖部却未受损。

这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。

仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA,但至于是OPCA、SND、SDS就需密切结合临床了。

一般来说:当以小脑症状为主时,诊断为OPCA;当以帕金森综合征为主时,诊断为SND;当以自主神经功能紊乱为主时,如性功能障碍、头晕,辅以直立性低血压,诊断为SDS。

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