【病例】先天性支气管闭锁1例CT影像表现

临床资料

患者女性23岁，偶有咳嗽

影像学表现

右侧肺门旁多发椭圆形密度增高与环形透亮影，边缘光滑锐利、轮廓规整。其中椭圆形致密影密度均匀一致；环形透亮影上壁菲薄，下壁不均匀增厚。右上叶前后段大部与中叶透亮度增高。后前位片右第五后肋间见空腔薄壁影。同侧肺门及纵隔内未见异常淋巴结影。心影轻度左移。

结果

先天性支气管闭锁

讨论

这是一例很典型的支气管闭锁。支气管闭锁是一种罕见的先天性支气管发育异常，其特点是胚胎发育时，段和亚段近端发生短段性闭塞，但远端气道和气腔发育正常。（常说的指套征）

1、由于近端气道的闭塞，其远端的气道粘液聚集形成黏液嵌塞或黏液囊肿；

2、受累的肺实质肺透亮度增加，

3、受累肺短肺实质低灌注。最常见于右肺上叶尖或后段。

影像表现主要为肺门周围的圆形、卵圆形、分支状及囊肿及邻近肺组织的过度膨胀。在诊断中应与变态反应性支气管肺曲菌病进行鉴别。后者一般没有受累肺实质的低灌注表现，也没有受累肺实质的过度充气。