【典型病例】左侧小脑血管母细胞瘤MR病例影像诊断分析

13 3月

女,26岁,头疼就诊。

【典型病例】左侧小脑血管母细胞瘤MR病例影像诊断分析

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影像表现

左侧小脑半球近脑膜处可见一囊实性肿块,T1WI示囊性成分为高信号,实性结节为等信号,T2WI是囊性成分为低信号,实性结节为等信号;DWI未见高信号;增强扫描示实性结节明显强化,囊壁及囊性成分未见强化。邻近脑实质可见水肿。

病理诊断

“左侧小脑半球”血管母细胞瘤

鉴别诊断

1、胶质瘤:囊性胶质瘤, 囊壁常强化, 可厚薄不均, 也可出现附壁结节样强化, 但其结节偏大, 且不规则, 一般附壁结节大于1 .5cm ×3 .0cm , 而且附壁结节与囊壁接触面较宽。

2、小脑毛细胞型星形细胞瘤:一般多见于儿童,钙化多见,结节内及周围无血管流空信号影,其实质部分或壁结节相对较大,由于其实质部分或壁结节血供不丰富,增强扫描时其强化程度不如血管母细胞瘤明显,囊壁多可见强化,其瘤周水肿程度较血管母细胞瘤明显。

3、转移瘤:当转移瘤呈囊性表现时,需与之鉴别,转移瘤多见于中老年人,病灶多发,瘤周水肿程度重,病程相对较短,发展快,有原发病史,其囊壁厚薄不均,增强扫描多为环状强化。而血管母细胞瘤无水肿或水肿较轻,其壁结节强化明显,发病年龄较转移瘤相对较轻,病程长,起病慢。

讨论

小脑血管母细胞瘤(hemangioblastoma)又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤,是一种少见的肿瘤,占颅内肿瘤的1%~2.5%,占成人后颅窝肿瘤的7%,是后颅窝较常见的肿瘤。占小脑肿瘤的第三位,仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤。

小脑血管母细胞瘤生长缓慢,临床症状出现较晚,除非合并有VHL病;临床症状常表现为轻微头痛、恶心、共济失调及颅内高压。血管母细胞瘤属于WHOⅠ级肿瘤,以囊性和实性为主。

影像学表现

血管母细胞瘤的MRI表现分三型

1、大囊小结节型:其中囊液呈大致均匀的长T1长T2信号,囊壁呈等T1等T2信号,而瘤结节呈等或稍长T1长T2信号,其内可见流空的血管影,瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR上囊液呈等或稍高信号,瘤结节呈高信号,增强扫描瘤结节明显强化;

2、单纯囊性:比较少见。MRI平扫表现类似于单纯囊肿,囊内无壁结节,增强扫描部分病例囊周或远离囊肿部位可显示异常强化结节,这种异常强化结节在病理上与囊腔内瘤结节相同,是确诊的重要依据;

3、实质型:肿瘤在T1上呈不均匀等或稍低信号,T2上呈不均匀高信号,FLAIR上,肿瘤呈高信号,增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤MRI上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影,这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。

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