病史：
患者，女，54岁，右侧眼球突出入院。
视神经鞘脑膜瘤是指源于视神经鞘的蛛网膜脑膜上皮细胞或眶内异位的蛛网膜的良性肿瘤或颅内脑膜瘤向眶内延伸，其组织学分类与颅内脑膜瘤相似，也分为7型，视神经鞘脑膜瘤最常见的组织学类型是脑膜上皮型。
视神经鞘脑膜瘤可发生于任何年龄，女性发病率多于男性，脑膜瘤可恶变，年龄越小，恶性程度越高，术后复发率就越高。肿瘤最常发生于眶尖，沿视神经分布，主要临床表现呈缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出，视力下降常在眼球突出后出现，视盘水肿、苍白，晚期视乳头萎缩；发生恶变后发展迅速，术后复发率高，生存率低。
与成年人脑膜瘤相比，青少年视神经鞘脑膜瘤伴有神经纤维瘤病!型比率高，侵袭性强，术后复发率高，生存率低。
视神经鞘脑膜瘤典型的表现为视神经呈弥漫性管状增粗，边界清楚，有线状、斑片状或点状钙化，增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典型的双轨征。不常见的表现为视神经局限性偏心性生长的肿块，呈浸润性生长的肿瘤形状不规则，边缘呈锯齿状。靠近眶骨或眶尖的肿瘤可显示眶骨骨质增生，但发生率较低，位于视神经管内较大的脑膜瘤可表现为视神经管扩大。有钙化的视神经肿块和双轨征是视神经鞘脑膜瘤的特征，能提示诊断，尤其是沿视神经分布的条形钙化或冠状面显示视神经周围的环形钙化更具特征。但视神经鞘脑膜瘤钙化发生率并不高。
视神经鞘脑膜瘤MRI 表现为视神经呈管形或梭形增粗，也可表现为偏心性球形肿块。大多数视神经鞘脑膜瘤为脑膜上皮型，因此肿瘤在T1WI和T2WI信号均与脑组织呈等信号，砂粒体型脑膜瘤在T1WI 和T2WI 信号均呈低信号，少数在T1WI呈低信号，在T2WI 呈高信号。少数脑膜瘤内有粗大的血管，来源于眼动脉，表现为信号流空影，此征象的出现有助于诊断视神经鞘脑膜瘤。增强后肿块呈明显强化，中央视神经不强化，即呈双轨征；在使用脂肪抑制技术增强后的T1WI显示效果最佳，尤其是视神经扁平性脑膜瘤，表现为沿视神经分布的很小的扁平性肿块，只有在使用脂肪抑制技术增强后的T1WI才能显示。
视神经鞘脑膜瘤的诊断要点：
（1）视神经鞘脑膜瘤多见于成人；
（2）肿瘤在CT呈高密度，并可见钙化；
（3）MRI显示肿瘤T1WI和T2WI 信号均呈低信号或等信号；
（4）视神经鞘脑膜瘤强化明显，且是视神经周围肿瘤强化，视神经不强化，呈现双轨征，此点最重要；
（5）视神经鞘脑膜瘤累及视神经管内视神经可引起视神经管骨质增生。
1、视神经胶质瘤：视神经鞘脑膜瘤可显示双轨征而视神经胶质瘤无双轨征，根据双轨征可鉴别视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤。
2、肌锥内海绵状血管瘤：使视神经受压移位而不是源于视神经，且海绵状血管瘤为圆形或椭圆形，呈长T1、长T2信号，信号均匀，增强后呈“渐进性强化”。
3、神经鞘瘤：亦为圆形或椭圆形，呈等T1、等T2信号影，信号不均匀，内有片状长T1、长T2信号影，增强后不均匀强化。
4、视神经炎：发生快，消失也快，视神经一般不增粗，呈长T2
信号影，增强后视神经强化；视神经周围炎表现为视神经鞘强化，但没有明确肿块，结合临床表现可确诊。