【病史】
37岁女性，经腹全子宫及双侧输卵管切除术后，手术中发现肝脏病变。
Ultrasoundimages
问题1. 下列哪项为超声表现的准确描述？
A.肉芽肿性钙化
B.多发异常回声病变，回声不均质
C.肝内胆管扩张
D.多发肝内侧支血管
E.结节样外观
【答案及解析】B肝实质内弥漫不均质回声病变，内无血管，高频传感器显示更佳。
MRimages
Coronal T2, axial T2, axial T1 in- and out-of phase, and axial pre- andpostcontrast fat-saturated T1 images
MR成像
2.1 病变含有脂质
□ 正确
□ 错误
【答案及解析】错误。反相位及脂肪饱和T1信号无减低。
2.2 病变含水分
□ 正确
□ 错误
【答案及解析】正确。T2WI呈高信号。
2.3 病变中心强化
□ 正确
□ 错误
【答案及解析】错误。病变内无增强。
2.4 病变边缘见强化
□ 正确
□ 错误
【答案】正确。
2.5 成像可见“中心圆点征”。
□ 正确
□ 错误
【答案及解析】错误。病灶内未见中心圆点。
2.6对此无其它疾病的患者，最可能的诊断为？
A.胆管错构瘤
B. Caroli 病
C.血管瘤
D.粘液性肿瘤转移
E.多囊肝
【答案及解析】A尽管上述所有疾病均可能有此表现，但对一个无其它疾病的女性，肾部无囊肿，胆管错构瘤为最佳诊断。
【影像学表现】
超声可见肝实质内多发无血管不均匀回声病变分部于全部肝叶，高频传感器显示更佳，肝脏表面光滑。MR示弥漫多发T2高信号病变，从3 mm到30 mm。病变T1呈低信号，不含细胞内或细胞外脂。病变呈环形强化，中心无强化。肝脏轮廓正常。
【鉴别诊断】
- 胆管错构瘤
- 常染色体显性遗传多囊肾病
- Caroli 病
- 转移瘤
- 多发单纯性肝囊肿
【诊断】胆管错构瘤
【讨论】
- 胆管错构瘤，由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍，吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征，特点是多发的、大小均一的囊性病变，并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%-3%，一般无临床症状，偶然被发现，也不需要处理。
- 影像上一般为单发或多发病变散布于所有肝叶，呈均匀或不均匀分布。与转移瘤相比，信号（回声或密度）相对均匀，但因组织构成不同表现可有差异。
- MR上尽管主要表现为囊性病变，但如果病变主要为纤维基质，病变T1WI、T2WI信号则均减低。增强后呈环形强化，其内无强化。此点可与Caroli 病相鉴别，后者中心强化，呈“中心圆点征”。(如下图箭头所示，Caroli 病特征性征象，中心为强化的静脉)
- 同样在超声上，因其内液体成分不同，可呈低-高各种回声。胆管周围多发异常回声病变，并见衰减伪影（ring-down artifact）为此病典型表现。CT上，其密度依赖于因其内液体的成分，病变呈边缘环形强化，内部无强化。