【病例】胆管错构瘤1例影像表现

20 1月

【病史】

37岁女性,经腹全子宫及双侧输卵管切除术后,手术中发现肝脏病变。

Ultrasoundimages

【PPT】胆管错构瘤1例影像表现

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问题1. 下列哪项为超声表现的准确描述?

A.肉芽肿性钙化

B.多发异常回声病变,回声不均质

C.肝内胆管扩张

D.多发肝内侧支血管

E.结节样外观

【答案及解析】B肝实质内弥漫不均质回声病变,内无血管,高频传感器显示更佳。

MRimages

Coronal T2, axial T2, axial T1 in- and out-of phase, and axial pre- andpostcontrast fat-saturated T1 images

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MR成像

2.1 病变含有脂质

□ 正确

□ 错误

【答案及解析】错误。反相位及脂肪饱和T1信号无减低。

2.2 病变含水分

□ 正确

□ 错误

【答案及解析】正确。T2WI呈高信号。

2.3 病变中心强化

□ 正确

□ 错误

【答案及解析】错误。病变内无增强。

2.4 病变边缘见强化

□ 正确

□ 错误

【答案】正确。

2.5 成像可见“中心圆点征”。

□ 正确

□ 错误

【答案及解析】错误。病灶内未见中心圆点。

2.6对此无其它疾病的患者,最可能的诊断为?

A.胆管错构瘤

B. Caroli 病

C.血管瘤

D.粘液性肿瘤转移

E.多囊肝

【答案及解析】A尽管上述所有疾病均可能有此表现,但对一个无其它疾病的女性,肾部无囊肿,胆管错构瘤为最佳诊断。

【影像学表现】

超声可见肝实质内多发无血管不均匀回声病变分部于全部肝叶,高频传感器显示更佳,肝脏表面光滑。MR示弥漫多发T2高信号病变,从3 mm到30 mm。病变T1呈低信号,不含细胞内或细胞外脂。病变呈环形强化,中心无强化。肝脏轮廓正常。

【鉴别诊断】

  • 胆管错构瘤
  • 常染色体显性遗传多囊肾病
  • Caroli 病
  • 转移瘤
  • 多发单纯性肝囊肿

【诊断】胆管错构瘤

【讨论】

  • 胆管错构瘤,由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%-3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要处理。
  • 影像上一般为单发或多发病变散布于所有肝叶,呈均匀或不均匀分布。与转移瘤相比,信号(回声或密度)相对均匀,但因组织构成不同表现可有差异。
  • MR上尽管主要表现为囊性病变,但如果病变主要为纤维基质,病变T1WI、T2WI信号则均减低。增强后呈环形强化,其内无强化。此点可与Caroli 病相鉴别,后者中心强化,呈“中心圆点征”。(如下图箭头所示,Caroli 病特征性征象,中心为强化的静脉)

【PPT】胆管错构瘤1例影像表现

  • 同样在超声上,因其内液体成分不同,可呈低-高各种回声。胆管周围多发异常回声病变,并见衰减伪影(ring-down artifact)为此病典型表现。CT上,其密度依赖于因其内液体的成分,病变呈边缘环形强化,内部无强化。

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