【简要病史】
15岁男性，从颌面外科到放射科检查，以明确上下颌巨大肿块性质。
病史示该患者系中非国家移民，无其它临床病史。
问题 1: CT主要发现为：
下颌骨及上颌骨巨大膨胀性、融骨性病变
上颌窦软组织病变
上颌动脉动脉瘤
鼻中隔穿孔
全副鼻窦炎
答案：下颌骨及上颌骨巨大膨胀性、融骨性病变
问题 2: 此种表现称为?
巨人症
狮面
石骨症
下颌骨前突出症
牛牙症
答案：狮面
问题 3: 最可能的诊断为?
骨肉瘤
Paget病
多骨性纤维结构不良
棕色瘤
软骨母细胞瘤
答案：多骨性纤维结构不良
问题 4: 该病最严重的并发症为?
感染
病理性骨折
气道堵塞
恶变为肉瘤
出血
答案：恶变为肉瘤
【讨论】
- 骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位（38.42%）。多见于11～30岁青年人，男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨，其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。躯体半侧多个骨骼广泛病变，皮肤色素沉着伴性早熟者，称为Albright综合征。
- 其表现可多种多样。大致可分为三种类型：
1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性。
2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变。
3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影，骨组织较多时可呈磨玻璃状。