【病例】肺结节病并大块纤维化1例CT影像表现

11 1月

【病史】40岁女性,工厂工人移民至此,咳嗽不适。

胸片

【病例】肺结节病并大块纤维化1例CT影像表现

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CT

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【病例】肺结节病并大块纤维化1例CT影像表现

1.根据此影像学表现,应考虑何种疾病?

A.肺泡蛋白沉积症

B.结节病

C.矽肺

D.肺炎

【影像学表现】从双侧肺门至肺尖软组织密度肿块样影,内见支气管充气征,符合大块纤维化。

【诊断】结节病,肺泡型,并大块纤维化。

Sarcoidosis, alveolar form, with areas ofmassive fibrosis.

知识测试,请判断正误

2.结节病肺部累及始于支气管周围

A.正确

B.错误

3.黑人结节病出现症状更早,病程更重。

A.正确

B.错误

4.吸烟为结节病的危险因素

A.正确

B.错误

5.多数患者有症状

A.正确

B.错误

6.结节病患者实验室检查催乳素水平多升高

A.正确

B.错误

7. Lofgren\’s综合征是指结节病患者双侧肺门淋巴结肿大并炎性肠病

A.正确

B.错误

8.结节病可累及哪些器官?请选择最佳答案。

A.

B.眼

C.肝/脾

D. Aand B

E.以上全部

9.冻疮样狼疮可累及哪些器官?

A.心脏/血管

B.眼

C.生殖器

D.皮肤

【答案】1.B 2.B 3.A 4.B 5.B 6.B 7.B 8.E 9.D

【讨论】

1.概述

  • 结节病为病因不明的系统性肉芽肿性疾病,累及全身多系统,多发生在40岁以下,20-29岁为发病高峰,女性略高于男性。90%的病例累及肺脏,20%的病例可发展为肺间质纤维化,这是结节病死亡的主要原因。结节病最常见的临床表现为气短、咳嗽、胸痛,吸烟并非其危险因素。34-60%患者血清血管紧张素转换酶升高,镓-67扫描可判断结节病的活动性。
  • 病理上非干酪性肉芽肿为结节病的特征性表现。
  • 结节病为系统性疾病,除肺部受累外,其它器官也可受累:骨骼(15%),肝/脾 (25-70%), 中枢神经, 皮肤, 眼睛, 心肌。
  • Lofgren\’s综合征是指结节病患者双侧肺门淋巴结肿大并结节性红斑。
  • 冻疮样狼疮是指结节病患者面颊、鼻部紫罗兰色皮肤隆起,提示预后不良。

2.分期:

  • 0 正常,可有肺外表现
  • 1 肺门淋巴结大,肺部无异常,可伴或不伴气管旁淋巴结大
  • 2 肺部弥漫病变,肺门淋巴结大
  • 3肺部弥漫病变,无肺门淋巴结大
  • 4 肺纤维化,无肺门淋巴结大

3.影像学表现:

胸片

  • 肺门:双侧对称性淋巴结肿大
  • 肺实质:对称、弥漫网状、网状结节、小结节、片状阴影(单侧、多发大结节、孤立结节少见)
  • 严重的可有支扩、囊性变、大泡、蜂窝样、肺动脉高压、肺心病表现

CT

典型表现:

  • 肺门纵膈淋巴结肿大
  • 肺门淋巴结旁、胸膜下或沿支气管血管分布微小结节影
  • 由肺门向外延伸的索条影伴支气管扩张及肺结构扭曲
  • 双侧肺门旁密度增高区并呈放射状向外延伸伴支气管充气征

不典型表现:

  • 边界不清的大片影,伴支气管充气征
  • 胸膜下边界清楚的圆形大结节影
  • 淋巴结钙化
  • 磨玻璃样改变伴细网格影,呈片状分布
  • 孤立斑片影伴或不伴空洞

【小结】对称性肺门淋巴结肿大伴肺内弥漫微结节为诊断结节病的可靠征象。

【病例】肺结节病并大块纤维化1例CT影像表现

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