【临床资料】
Case 1
女，16岁
因“发现大腿肿痛1年，包块形成3月余”入院
PE：针刺样疼痛，疼痛发作无规律，周围皮肤无红肿，皮温不高，无发热。
Case 2
女，47岁
左侧膝关节疼痛、活动受限4年余，加重1年
疼痛以夜间明显，活动时加重，局部皮肤温度正常。
【影像图像】
Case 1
CT平扫 增强
MR平扫
T1Sag
T2Sag
MR 增强
MR增强 Sag Cor
Case 2
DR
CT平扫
Sag Cor
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小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
【最后诊断】
滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）
【讨论】
概述
滑膜肉瘤（SS）约占软组织肉瘤的10%，多见于青壮年，好发于近关节部位，偶发于肺、胸膜、腹壁及头颈部。
5年生存率61%-80%，10年生存率为10%-30%。
其不良预后与肺转移及淋巴结转移有关。
转移机制尚未完全明白，组织学上分为双相型（由上皮样和纺锤样细胞按不同比例组成）、单相型（仅由纺锤样细胞组成）和未分化型。
免疫组化方面，SS可同时表达细胞蛋白（CK）和（或）上皮膜抗原（EMA）和波形蛋白（Vimentin），有利于组织学鉴别。
已证实，SS形态学特点与SYT-SSX基因融合密切相关。
影像学检查
X线
①软组织肿块：临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，大者有跨越关节生长的特点。
②软组织肿块钙化：30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。
③骨骼改变：可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。
④骨膜反应：可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。
CT
①四肢深部软组织内的类圆形或分叶状稍低密度肿块，边界清晰。
②病灶可包绕骨骼生长，约占（20%-25%），可侵犯邻近骨骼。
③病灶内可见钙化，广泛钙化提示预后良好。
④增强肿瘤实性部分强化，坏死囊变、血肿和纤维间隔不强化。
MR
①四肢深部软组织内的类圆形或分叶状稍低密度肿块，边界清晰。
②病灶可包绕骨骼生长，约占（20%-25%），可侵犯邻近骨骼。
③病灶内可见钙化，广泛钙化提示预后良好。
④增强肿瘤实性部分强化，坏死囊变、血肿和纤维间隔不强化。
【鉴别诊断】
软组织腺泡样肉瘤
①好发于青年，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部
②肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6-10 cm。
③部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现
④典型MR表现：T1WI及T2WI均呈高信号，伴有瘤内外多发的留空信号影
恶性纤维组织细胞瘤
多发生于中老年人四肢及躯干、部分较深的巨大软组织肿块，边界清晰，瘤内可见分隔、囊变及出血。
61-70岁为发病高峰，但儿童亦可发病。约近半数的肿瘤累及深筋膜或骨骼肌实质。
易发生局部复发并向远处转移，尤其是肺和区域淋巴结。
预后因素与肿瘤的大小和发生部位的深浅有关。
纤维肉瘤
是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。
纤维肉瘤并不多见（约占所有软组织肉瘤的10%）。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30~70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右。部分为先天性发病者。
纤维肉瘤表现为单发局限性硬固结节，表面紧张，光亮发红，不易破溃。
通常为单发，好发于躯干，常见于前胸，其次为四肢，但身体各部位均可发生。
口腔面部纤维母细胞的恶性肿瘤，可发生自颌骨骨膜、牙周膜及口腔软组织内的结缔组织，如唇、颊、舌等部，偶亦发生于颌骨内，多见于下颌骨前联合，下颌角及髁状突等处，此外，上颌后部及上颌窦亦有发生，颌骨内的纤维肉瘤多见于儿童及青年人；口腔软组织的纤维肉瘤多见于中壮年，其恶性程度取决于细胞分化情况及生长速度。