33岁男性，背部不对称
胸部X线片正位
右肩关节放大图
最可能的诊断是什么?
1.左肺下叶不张
2.弯刀综合征
3.锁骨颅骨发育不全
4.转移性病变
5.先天性高位肩胛（Sprengel畸形）
【答案】
5.先天性高位肩胛（Sprengel畸形）
【讨论】
先天性高位肩胛（Sprengel畸形）
【概述】
1.肩关节最常见的先天性畸形
2.为肩胛骨的正常下降过程（肩胛骨从最初的中颈段水平至最终的胸段水平）障碍
肩胛骨下降发生于胚胎六至八周间
3.可发生于单侧或双侧
若发生于单侧，左侧肩关节更常见
4.常作为Klippel-Feil畸形的一部分出现（颈椎融合）
也可伴发肋骨缺如或融合肋，胸壁不对称、颈肋和/或先天性脊柱侧弯
5.50%的先天性高位肩胛有肩胛脊椎骨（肩胛骨与颈4（C4）-颈7（C7）椎体的棘突、椎板或横突间的骨性或纤维性连接）
【临床表现】
1.体检时表现为双侧肩关节不对称和外展受限
2.卡文迪什（Cavendish）分级系统
（1）1级：畸形很轻。双侧肩关节几乎在同一水平，患者穿上衣服后畸形不容易被注意到
（2）2级：畸形轻。双侧肩关节几乎在同一水平，但是高位肩胛的内上部可见一包块
（3）3级：畸形中等。畸形易见，并且受累侧肩关节较对侧升高2～5cm
（4）4级：畸形严重。肩胛骨很高，肩胛骨内上角与枕骨相接触，合并颈蹼
【影像学表现】
1.常规X线片
受累侧肩胛骨升高并肩胛骨下角内旋、指向脊柱
2.CT（常需三维（3D）重建）
（1）因为可观察骨缘更微妙的地方，故有助于手术方案的制定
（2）肩胛骨发育不良，水平位显得更小，而垂直面显得更大
（3）肩胛骨下角内旋，致使关节盂朝向下方
（4）如果存在肩胛脊椎连接，可进行观察
【治疗】
1.小于6岁的儿童，若严重影响外观或明显的肩关节外展受限，可手术
2.手术使肩胛骨重新回位到正常的解剖位置，并去除一切肩胛脊椎连接
3.不那么严重的病例理疗
【并发症】
1.未经治疗的先天性高位肩胛（Sprengel畸形）可导致肩部肌肉发育不良及萎缩，肩关节功能减退及外观缺陷
2.手术后并发症极少包括翼状肩胛及臂丛神经损伤
【预后】
经治疗者预后良好
先天性高位肩胛（Sprengel畸形）：
蓝箭头示双侧肩胛骨升高并向内侧成角。可见多发肋骨畸形（白箭头）包括融合肋。红箭头示肩胛骨内角的方向。