【病例】先天性心包缺损1例X线影像表现

29 12月

41岁男性,疝术前检查

【病例】先天性心包缺损1例X线影像表现
胸部X线正侧位片

最可能的诊断是什么?

1.法洛四联症

2.心包囊肿

3.高血压

4.先天性心包缺损

5.室壁瘤

【答案】

4.先天性心包缺损

【讨论】

先天性心包缺损

【概述】

1.心包部分或全部缺如罕见

2.为心包发育不全,继发于左Cuvier管(主静脉)提前萎缩,使左胸膜心包血液供应不足

3.男女之比为3:1

4.可见于任何年龄,但以小于20岁最常见

部位

1.左侧心包孔型缺损 35%

2.左侧心包完全缺如 35%—心脏左位

3.心包膈面 17%

4.双侧完全缺如 9%

5.右侧心包缺如 4%

【临床表现】

1.大多无症状

2.可有:

(1)心动过速

(2)心悸

(3)右束支传导阻滞

(4)左侧位体位性不适

(5)胸痛

【影像学表现】

1.心包部分缺损在肺动脉主干或左心房区可见局限性突出,边缘锐利

2.心包完全缺损者,心脏向左上旋转

3.肺可位于心脏与左侧膈之间

4.因缺乏胸骨心包韧带,胸骨与心脏间距离增大2°

5.轴位CT扫描,肺可位于主动脉与肺动脉主干之间

6.左位心

7.心包积气可继发于气胸

【治疗】

1.无症状的心包完全缺如或非常小的心包缺损,患者无生命危险时无需治疗

2.大多数学者建议偶然发现的心包缺损无需治疗

3.有症状的孔型缺损因左心耳疝并绞窄或左房(LA)/左室(LV)疝需手术治疗

手术可扩大心包缺损预防绞窄或封闭缺损

【相关并发症】

1.已报道病例的30%伴随先天性异常

2.支气管源性囊肿

3.房间隔缺损(ASD),室间隔缺损(VSD), 动脉导管未闭(PDA),法洛四联症,二尖瓣狭窄

4.膈疝

5.肺隔离症

【病例】先天性心包缺损1例X线影像表现

先天性心包缺损:

胸部X线正侧位片示左位心(绿箭)形态异常(黄箭)。心脏向上占据左侧胸腔(白箭),侧位片可见明显胸骨心脏间隙。

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