【临床资料】
65岁,女性。右耳前肿痛10余天。
专科检查:右耳前见瘘口,周围皮肤红肿,局部皮温少高,有压痛,波动干,无流脓流液。
【影像图像】
【影像表现】
右耳前皮肤层稍高密度影,伴环形低密度环,边缘见点状钙化,增强轻度强化。
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【影像诊断】
考虑右耳前软组织感染。
【病理】
(右耳前肿物)见大量角化物。
【最终诊断】
右侧先天性耳前瘘管并感染
【讨论】
先天性耳前瘘管(congenital preauricular fistula)是临床常见的先天性外耳疾病,为第一、二鳃弓的耳廓原基在发育过程中融合不全的遗迹,遗传特征为常染色体显性遗传。瘘管开口多位于耳轮脚前,少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状,按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出,局部感痒不适。
病因
人在出生前的几个月,由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管,它的样子长得和鱼有点相像,因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构,叫鳃裂。耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂,副耳廓、耳廓发育不全,遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前,轻的仅在耳前有一凹痕;重者瘘管可以有广泛的分支,形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。
诊断依据
1、耳轮脚前有瘘口,常无症状。
2、挤压瘘口周围可有少许白色积存物流。
3、感染时局部红肿热痛或形成脓肿。反复感染则形成脓瘘或皮肤疤痕。
治疗
无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除。