“纵隔神经鞘膜瘤”的影像表现

神经源性肿瘤主要位于后纵隔，占成人纵隔肿瘤的9%，小儿的29%。主要来自于周围神经、神经鞘和交感神经节。在成人的神经源性肿瘤中75%是神经鞘瘤和神经纤维瘤，而小儿的85%是交感神经源性肿瘤。神经鞘瘤义名雪旺氏瘤，来源于神经鞘细胞。

临床特征：30～40岁为好发年龄，男女发病一致。大多数患者无症状，仅一小部分患者因肿瘤压迫或椎管内扩张而有感觉异常或疼痛。

【病理表现】

　　起源于周围神经鞘细胞。神经鞘瘤为单发性肿块，圆形或卵圆形，包膜完整境界清楚，切面灰白或稍带黄色，实体性，部分为黏液变性和囊变。可由呈束状排列的长梭形瘤细胞或由疏松的黏液样组织及微小囊腔合并泡沫状组织细胞和淋巴细胞构成，分为束带型和网状型。

【CT表现】

　　神经鞘瘤位于椎体旁，或沿迷走神经、膈神经、喉返神经和肋间神经分布。CT图像上为边界清楚、光滑、圆形或椭圆形的肿块，大多数为软组织密度，有不同程度的强化，常为环状强化（图3-300）。也可为低密度表现（图3-301），其原因主要为：肿瘤内有富含液体的纤维细胞、脂肪细胞以及肿瘤的囊性变。MRI图像上为T1加权肿瘤信号高于肌肉信号，T2加权肿瘤信号明显不均匀增高，形成中心高信号，周边低信号壁的肿块（图3-302～3-304）。

图3-300神经鞘瘤

CT增强扫描示后纵隔右旁类圆形肿块，边缘光滑，密度欠均匀，内见点、片状强化，邻近胸膜增厚。右侧胸腔少量积液

图3-301神经鞘瘤

CT增强扫描示左上纵隔旁肿块．密度较低(CT值16.6HU)，边界清楚。肿块紧邻胸椎体左旁生长

图3-302神经鞘瘤

MRI横断面，显示中纵隔左旁肿块，T1加权见肿瘤的不均匀强化，肿块呈多房样表现

图3-303神经鞘瘤

与图3-302为同一患者，MRI冠状显示中纵隔左旁肿块，T1加权见肿瘤的不均匀强化，肿块呈多房样表现

图3-304神经鞘瘤

与图3-303为同一患者，MWI矢状成像分别显示中纵隔左旁肿块，T1加权见肿瘤的不均匀强化，肿块呈多房样表现

　　少见征象为肿瘤内的点状钙化，均可出现在良、恶性肿瘤。10%的神经鞘瘤可通过椎间孔伸入椎管内，形成哑铃状外观。

　　恶性神经鞘瘤不常见，占神经鞘瘤的5%~15%，一半来自于神经纤维瘤病，极少为神经鞘瘤发展而来。临床上有持续几月或几年的疼痛、肿块和神经刺激症状。CT鉴别良恶性较困难。恶性神经鞘瘤相对较大(>5cm)、不规则、密度不均匀，中心可因坏死和出血表现为低密度，可侵蚀纵隔和胸壁结构，并可血行转移到肺，很少有淋巴结的转移。

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