病史:
患者,男,30岁,有阵发性高血压伴心悸、多汗,发作数分钟后缓解。
嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,20~40岁多见,男女无明显差别,部分有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质,单侧,单发。也可发生在神经节丰富的身体其它部位,但绝大多数位于腹腔之内,腹膜后脊柱两侧。
肾上腺是嗜铬细胞瘤的主要发生部位,占全部嗜铬细胞瘤的90%左右,产生和分泌儿茶酚胺。嗜铬细胞瘤也称“10%肿瘤”,即10%肿瘤位于肾上腺外,10%为多发肿瘤及10%为恶性肿瘤。
病理上,嗜铬细胞瘤常较大,直径可在5~15cm之间,圆或椭圆形,常有完整包膜。易发生坏死、囊变和出血。
典型表现为阵发性高血压伴有三联症即头痛、心悸和出汗,对嗜铬细胞瘤的诊断有重要意义。
CT对肿瘤定位可提供较准确信息,诊断准确率高,为常用检查方法。多表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,偶为双侧性。直径常为3~5cm,或更大。较小肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大肿瘤常因坏死或陈旧性出血而密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至呈囊性表现。少数肿瘤可有高密度钙化灶。增强检查,肿瘤实体部分明显强化,其内低密度区无强化。肾上腺圆形或分叶状、边界清晰的实性肿块影,肿瘤大小不定,较大肿瘤可以发生液化、坏死及出血。增强扫描实性部分呈明显强化。
MRI诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性比CT高。其形态学表现与CT相似。但其信号改变有一定特点,T1加权瘤体大部分呈低信号,少数可为等信号;T2加权像呈明显高信号,这是嗜铬细胞瘤MRI表现的重要特点。当肿瘤有出血或坏死时,其内可见短TI或更长T1、长T2信号灶。增强检查,肿瘤实体部分明显强化。若CT、MRI检查发现单侧或双侧肾上腺较大肿块并具有上述表现,结合临床,通常可作出定位和定性诊断。MRI的重要作用在于冠状位和矢状位图像更清楚显示血管旁等异位肾上腺嗜铬细胞瘤,并易于区分巨大嗜铬细胞瘤和肝或肾肿瘤。
1、肾上极癌:肾皮、髓质分界消失、肿块为等低密度,多数有明显的强化,在多平面重建冠状位上,肿块与肾实质无分界,有时肾上腺可见;
2、肾上腺转移瘤:单发转移瘤密度不均匀,钙化少,无内分泌异常,并可找到原发灶;
3、肾上腺皮质癌:发现肿瘤时多较大,多数呈分叶状,有包膜,肿瘤密度不均匀,其中可有低密度灶,为肿瘤坏死所致,囊变较少。如有肝及淋巴结转移征象即可诊断。
4、恶性嗜铬细胞瘤:瘤体大,呈不规则分叶状,密度不均匀。肿瘤易侵及邻近器官和包埋周围血管。