61岁,慢性背痛
腹部CT轴位增强扫描
最可能的诊断是什么?
1.宫颈癌
2.结核(TB)
3.类癌
4.腹膜后纤维化
5.淋巴瘤
【答案】
4.腹膜后纤维化
【讨论】
腹膜后纤维化
【概述】
1.相对少见
2.男性更常见
3.主要见于40-60岁患者
4.大约70%的患者无诱因
【原发或特发性腹膜后纤维化(RPF)】
1.可能是对蜡样质的一种自身免疫性反应,蜡样质是一种不溶性脂质,可由动脉粥样硬化斑块中经变薄的动脉壁渗漏出来,导致血管炎
2.也发现RPF与其它提示自身免疫机制的纤维性疾病有关
(1)原发性胆源性肝硬化
(2)纤维性纵隔炎
(3)肾小球肾炎
(4)全垂体功能减退症
(5)风湿性关节炎
(6)强制性脊柱炎
(7)结节性多动脉炎
(8)系统性红斑狼疮(SLE)
(9)桥本氏甲状腺炎
【继发性腹膜后纤维化】
1.已发现与某些药物有关,如
(1)异噻唑啉酮
(2)β-肾上腺素受体阻滞剂
(3)麦角酸酰二乙氨(LSD)
(4)甲基多巴
(5)安非他明
(6)非那西汀
(7)肼苯哒嗪
(8)可卡因
2.恶性肿瘤的促纤维增生性反应
1.淋巴瘤
2.类癌
3.腹膜后转移瘤(乳腺、肺、甲状腺、胃肠道、泌尿系等器官)
3.外伤、手术或感染时的腹膜后液体积聚
4.主动脉或髂动脉动脉瘤(促纤维增生反应)
5.放疗
【病理】
1.发白、致密的纤维组织肿块包绕主动脉、下腔静脉、输尿管及腰大肌
2.病变中心通常位于腰4或5椎体、腹主动脉分叉水平
【临床表现】
1.最常见的表现为胁腹、背部、阴囊或下腹痛
2.发热
3.体重减轻
4.恶心、呕吐
5.与肾功能损害和高血压相关的症状是常见的临床表现
【影像学表现】
1.排泄期或CT尿路造影
(1)输尿管在腰3或腰4起始水平向内侧移位(鉴别诊断(DDX):主动脉瘤、膀胱憩室、经腹会阴直肠切除术)
a.非恒定不变的特点
b.多数腹膜后肿块使输尿管向外侧移位
(2)近端输尿管及肾盂肾盏扩张
(3)肿块远端输尿管逐渐变细
2.CT扫描
(1)软组织肿块呈环状于肾至骶骨水平包绕主动脉和下腔静脉
(2)侵犯输尿管导致不同程度的梗阻
(3)肿块与腰大肌之间的脂肪层消失
(4)RPF不像肿大淋巴结那样使主动脉向前移位
(5)疾病时期不同,肿块可呈不同程度的强化
3.CT特点—良性VS恶性
(1)RPF肿块体积较多数肿瘤性病变小
(2)恶性肿块引起肠系膜淋巴结肿大、主动脉远离脊柱向前移位
(3)多数腹膜后肿块使输尿管向外侧移位
4.超声
均质低回声肿块
5.MRI
(1)T1均匀性低至中等信号
(2)T2不均匀高信号(炎性期)
(3)T2低信号(致密纤维化期)
【治疗】
1.治疗RPF使用类固醇备受争议
2.外科输尿管松解术
3.免疫抑制药物
【预后】
若肾功能损害不太严重预后良好
腹膜后纤维化:
可见厚环状软组织影自肾(上图黄箭)-腹主动脉分叉(下图红箭)水平包绕主动脉及腹主动脉分叉,软组织轻度强化。可见主动脉不向前移位,因为这样的表现更常见于淋巴瘤。