【临床资料】
女 ，27岁，无明显诱因出现腹部疼痛，呈持续性隐痛并阵发性加剧，以中上腹部为著，进食后腹痛略有加重，无发热，无自觉腹胀，无反酸烧心，无恶心呕吐，无呕血黑便。
专科情况：腹略膨隆，未见肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，右上腹肌略紧，右腹部压痛明显，无明显反跳痛，肝脾肋下未触及，叩诊鼓音，移动性浊音阴性，听诊肠鸣音约2-3次/分，未闻及高调肠鸣音及气过水音。直肠指诊未见明显异常。
CT：右中下腹肠系膜区示一约6.26 cm×5.12 cm低密度灶，内见液-液平面，边缘规则。诊断所见右中下腹低密度灶，建议MR进一步检查。
超声：右侧中下腹囊性无回声（8.0 cm×5.8 cm×6.5 cm），腹盆腔积液少量。
【影像表现】
【影像表现】
MR平扫及增强：中腹偏右侧见胆囊样等长T1长T2异常信号，FS-T2WI呈高低信号，并可见分层，上层低信号，下层高信号，DWI（b=1000）于下层呈略高信号，相应ADC未见明显低信号，边界清晰，似有厚壁。注入GD-DTPA后病变呈边缘强化。
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小编留言：这些患者是别人的，但这些症状你工作中也可能会遇到，学习才是前进的唯一路径，有思考才有进步哦！
【最后诊断】
（肠系膜）良性囊性病变
【手术经过】
取右侧腹直肌切口，约12 cm，逐层切开皮肤、皮下组织、腹直肌前鞘、腹直肌、腹直肌后鞘和腹膜，洗手后进入腹腔，保护切口，探查：未见有明显腹水，胃、肝、肾、盆底、腹膜未见异常肿物，肿瘤被小肠系膜、升结肠系膜、部分升结肠壁包绕，大小月10 cm×8 cm×7 cm，具有完整包膜，边界清楚，触之囊性，与周围小肠系膜、结肠系膜及肠壁粘连，钝性分离发现肿瘤基底起源于距离屈氏韧带约15 cm的小肠系膜，锐性离断后缝扎止血，完整剥除肿瘤。
术后病理示：（肠系膜）良性囊性病变，纤维性囊壁内查见坏死的脂肪细胞，慢性炎细胞及淋巴结组织，未见明显内衬上皮，结合临床手术所见符合肠系膜囊肿。
【鉴别诊断】
大网膜囊肿：一般来说大网膜囊肿较大，而肠系膜囊肿较小，且位于肠管之间，囊肿与前腹壁之间可有小肠影，可作为鉴别诊断依据。
腹膜后囊性淋巴管瘤：腹膜后的淋巴管瘤一般为多囊腔，囊壁薄，边界清楚，但囊性淋巴管瘤外形不规则，有向脏器间隙蔓延生长的趋势，可同时累及多个间隙，对周围组织压迫不明显，而肠系膜囊肿与某段肠管关系较密切，肠管的变形、牵拉、移位明显，且形态较规则。
囊性畸胎瘤：囊壁较厚，囊内密度不均匀，可见钙化，有时可见脂肪成分，CT值低于水，一般来说较容易与肠系膜囊肿鉴别诊断。
【讨论】
概念
肠系膜囊肿泛指肠系膜上一切来源的囊性包块，其中一些病例是基底细胞痣综合症的一个组成。
病理定义为发生于肠系膜，囊壁由纤维组织组成，内覆上皮细胞的囊肿，以浆液性与乳糜性囊肿多见。
基底细胞痣综合征又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病，本综合征为常染色体显性遗传病，累及多种器官。
病因
肠系膜囊肿（mesenteric cyst）病因不明，其形成的学说有：肠系膜淋巴系统先天发育畸形，残留淋巴组织增殖，聚积一定液体形成囊状外观；也有学者认为其病因是原发性淋巴管发育畸形，输出端不通畅或梗阻，导致近端扩张。炎症或出血使其迅速增大，进一步加重输出管梗阻。
胚胎发育过程中淋巴组织发育障碍，淋巴管增殖扩张所致。囊性淋巴管瘤又名水囊瘤。是淋巴管瘤的一种特殊类型，在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合而形成的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平等的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连接，淋巴系统残留体内而产生囊状淋巴管瘤。
分类
真性囊肿：其内衬覆上皮细胞，属先天性。又分为浆液性、乳糜性、表皮样囊肿。
假性囊肿：其内无上皮细胞衬覆，多由外伤性、感染性及肿瘤性病变所致，如慢性血肿、腹部脓肿、囊性畸胎瘤，故有学者将肠系膜囊肿称为囊性淋巴管瘤是不合理的，囊性淋巴管瘤属肠系膜真性囊肿的范畴。
根据囊液性质不同
①浆液性囊肿：呈圆形或椭圆形，表面光滑，囊壁薄，内含类似血浆的浆液；
②乳糜囊肿（chymous cyst）：内含乳白色液体，这些囊肿大部分起源于淋巴管并被覆内皮细胞；当囊肿体积较大并且呈多房性和（或）囊壁上有平滑肌组织时，更愿称其为囊性淋巴管瘤；
③良性囊肿（或多囊性）间皮瘤：其囊肿内衬间皮细胞；
④被覆其它成分囊肿：指肠系膜囊肿壁被覆其它成分，包括肠重复囊肿，其囊壁被覆肠粘膜并有一层平滑肌组织，它与肠壁的平滑肌及血供系统在解剖上有联系。一半以上的病例在出生6个月以内作出诊断；卵巢残余综合征，过去有盆腔手术史的女性患者，其肠系膜囊肿被覆黄素化细胞,囊壁内可见卵巢间质，这样的囊肿称为卵巢残余综合征，或肠系膜囊肿-卵巢种植综合征；还有一种肠系膜囊肿被覆Mü llerian 管（输卵管样）上皮，其形态与常见于真骨盆的同类型囊肿相似。
部位
肠系膜囊肿主要发生在空、回肠系膜间和肠袢的系膜缘，少数可发生盲肠、乙状结肠和横结肠的肠系膜，主要发生在小肠系膜。
临床表现
本病可发生于任何年龄段，常见于儿童和青年，女性多见，其发病率为住院患者的1/25万-1/10万。其临床表现主要取决于囊肿的大小、所在部位和对周围脏器的机械压迫。囊肿体积较小时，可无任何临床症状及体征，通常偶然被发现，也可以大到足以引起症状而就诊，多数表现为慢性腹痛，有些病例仅表现为腹部包块腹围增大，当囊肿发生破裂、扭转、感染、出血及压迫肠管等情况，则可表现为急腹症。其它伴随表现如：纳差、恶心、呕吐等消化道症状。
CT表现
腹腔内囊性肿块呈类圆形、椭圆形，直径大小不一，或占据整个腹腔，囊肿边界清晰、锐利，囊壁薄且均匀，无壁结节，囊肿内呈均匀水样密度影，可为单房或多房。
发生在网膜和系膜上的浆液性或黏液性囊肿，其形态可随胃肠道的蠕动而改变，贴附并顺着网膜和系膜爬行生长，呈蔓藤飘浮状。
生长在胃、脾、肾间隙和胃、肝等组织间隙内，则其外形和境界受周围邻近组织结构的限制而不同，且有一定的张力感。
感染时，囊腔内含蛋白及细胞成分而使囊内密度升高，囊壁也因炎性渗出，间质充血、水肿而增厚，病灶周围可见片状、云絮状渗出，并与周围组织粘连，增强后囊壁强化。
伴出血时，囊内密度因含未凝血及蛋白成分而使密度进一步升高。CT增强后囊肿及其内血肿未见强化，囊壁呈厚壁强化；
肠系膜囊肿合并感染时，囊壁可钙化；
部分肠系膜囊肿内可见分隔，增强后轻度强化，学者认为此种分隔可能为皱褶的囊壁而非真正的分隔；
肠系膜单纯囊肿，位于肠系膜根部。囊壁菲薄、囊内呈水样密度，增强后来见强化，周围肠管受压，推移。并向后推压肾前筋膜。
横结肠肠系膜囊肿伴感染，周围见渗出，囊壁较厚，增强后厚壁强化。
由于肠系膜走行于腹腔内无明显边界，所以CT诊断肠系膜囊肿的关键在于定位。
①囊肿位于腹腔内，边界光整呈游离状，小肠受压、推移，肠管壁无增厚，与肠腔不相通；
②囊肿与肠系膜血管关系密切，囊肿边缘见增强血管影，且偏于一侧，这表明囊肿包绕系膜血管并沿系膜血管生长，说明病变来源于肠系膜。
③囊肿巨大时可推移腹膜后结构，使周围组织、器官后移，但肿块不进入后腹膜腔。
治疗及预后
肠系膜囊肿可继发囊肿压迫、破裂、出血等并发症，且具有恶变倾向，应早期手术治疗；术后包括：
①囊肿切开引流术。
②单纯囊肿摘除术。
③对于怀疑囊肿恶变者，或囊肿与肠管粘连紧密，无法有效保留与囊肿紧贴的系膜血管时，应考虑术中同时切除囊肿、相邻肠管及系膜，并进行一期吻合。
④若囊肿较大，或囊肿分布范围广泛且与相邻大血管粘连紧密、不能完整分离时，可行囊肿部分切除联合囊内摘除术。
肠系膜囊肿虽为良性病变，但具有持续生长和浸润周围组织的特征，且恶变率为3%。通过手术行囊肿完整切除的患者复发率一般较低，预后较好。
文献提示
囊内信号大多均匀一致，呈水样信号，T1WI呈均匀低信号，T2WI呈均匀高信号。个别病变 T1WI信号明显升高，见于黏液性囊肿或囊内出血。增强扫描2例恶性病灶实性部分强化明显，所有增强患者囊性部分均无强化，囊内分隔及实性部分均呈不同程度强化。
囊壁多有张力、菲薄，厚度均匀一致，光滑整齐，与周围结构分界清晰，但2例恶性者分界欠清。病变周围脏器受压移位变形严重，病变毗邻前腹壁较多者，腹壁膨隆明显。