41岁男性,精神状态改变
腹部CT平扫
腹部CT增强扫描
最可能的诊断是什么?
1.腔静脉平滑肌肉瘤
2.神经母细胞瘤(Wilms tumor)
3.肝硬化
4.嗜铬细胞瘤
5.类癌
【答案】
4.嗜铬细胞瘤
【讨论】
嗜铬细胞瘤
【概述】
(1)罕见、分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,通常见于肾上腺髓质的嗜铬细胞
肾上腺外嗜铬细胞瘤叫作副神经节瘤
(2)常产生不受任何反馈机制调控的肾上腺素和去甲肾上腺素(大多数)
有时分泌多巴胺
(3)大约10%为恶性
(4)发生于任何年龄,高峰年龄为30-50岁,男女发病率相等
(5)肾上腺外嗜铬细胞瘤的位置包括邻近肠系膜上动脉起始部、膀胱壁、心脏、纵隔和颈动脉小体、颈静脉球的Zuckerkandl器
【临床表现】
1.头痛、心悸、多汗伴阵发性高血压
2.乏力
3.恶心
4.震颤
5.焦虑
6.体重减轻
7.血浆变肾上腺素测量最敏感,但特异性较低
8.收集24小时尿肌酐、总儿茶酚胺、香草基扁桃酸和变肾上腺素敏感性较低,但特异性较高
【影像学表现】
1.超过90%位于肾上腺,98%位于腹部
2.基于生化指标诊断此病后行影像学检查
3.MRI是首选检查方法
(1)T2WI高信号
(2)不需要增强扫描
4.CT扫描
(1)大多数平扫密度大于10HU
(2)对比剂被认为可增加诱发高血压危象的风险,但已有学者证明低渗性对比剂不增加诱发高血压危象的风险
(3)多数病灶显著强化(>80HU),且不到60%的病例延迟期有对比剂清除
5.已证明PET扫描有助于发现病灶
【鉴别诊断】
1.肾上腺腺瘤
2.肾上腺癌
3.肾上腺转移瘤
【关联】
1.Von-Hippel Lindau病
2.神经纤维瘤病
3.多发性内分泌腺肿瘤病(MEN)2A(单发综合征)和2B
4.结节性硬化
5.Sturge-Weber综合征
【治疗】
1.可选择手术切除肿块
2.若存在高血压危象及转移性病变,术前常需采用内科治疗加以处理
【并发症】
1.心律失常
2.肺水肿
3.扩张性心肌病
4.高血压脑病
5.卒中
嗜铬细胞瘤:
腹部轴位CT平扫示右侧肾上腺肿块(白箭头),左侧肾上腺正常(黄箭头)。静脉注射对比剂后(下图),右侧肾上腺肿块明显强化(红箭头)。