肺错构瘤是一种以肺内孤立性结节为主要表现的肺良性肿瘤。最早由Hart于1906年首次提出，1982年世界卫生组织的肺肿瘤分型中将其归为肺肿瘤样病变。肺错构瘤较为少见，约占肺内孤立性结节的5.7%~6%，但在良性结节中较多见，仅次于结核瘤与炎性结节。关于其发病机制一般认为有4种：①支气管发育异常；②正常组织增生；③炎症；④后天性肿瘤。多数学者认为第一种的可能性最大。
肺错构瘤是由肺内多种正常组织发生异常错误排列而形成的肿瘤样病变，但近年来部分学者认为是支气管的结缔组织或上皮细胞的一种真性良性肿瘤。其质地较硬，呈圆形或椭圆形，有包膜。内见多种间叶组织成分，包括软骨、脂肪、平滑肌、纤维结缔组织、上皮组织及血管成分。因此，病理分型一般以其内部的不同成分来划分为：有脂肪及钙化、有脂肪无钙化、有钙化或骨无脂肪、既无脂肪又无钙化4型：或仅分为软骨型和纤维型（结缔组织型和纤维型）。据其病理特点，与畸胎瘤的鉴别在于其含有母体器官的上皮，即上皮组织而不含肺外组织；与软骨瘤的鉴别在于其含有结缔组织与上皮组织。
本病以40岁以上多见，约占84.6%，男性多于女性，比例为2.5:1。临床一般无明确症状，大多数在体检时偶尔发现。如病灶在支气管腔内，则可出现长期反复的咳嗽、咯血及肺部阻塞性感染。临床上有肾错构瘤或子宫肌瘤病史的患者出现本病的可能性较大。本病预后良好，手术效果好，极少数病例可出现癌变。
(1)分布：肺错构瘤在肺内主要以孤立性结节的特征分布在双肺野内的各个区域，以胸膜或叶间胸膜旁分布为主（图3-154）。少数病例出现于支气管腔内呈中央型分布。极少数为弥漫性、散在分布，类似于肺多发转移瘤。
(2)大小与形态：病灶一般为圆形或椭圆形，边缘锐利，多有包膜，可见浅分叶，无毛刺（图3-155）。直径80%～90%小于3cm，据国外252例病例报告平均直径为1.5cm，少数病例大于4cm，最大可达6cm，此时病灶常易误诊为肺癌。此外，肺错构瘤生长缓慢，平均生长速度为0.1～1.5cm/年，也可多年保持不变。
(3)钙化：钙化是肺错构瘤的常见征象，CT检出率可达23.6%。形态有环状、弧状、斑点状，这些一般无特异性，但出现爆米花样钙化时则为特征性的改变，内钙化的主要成分是软骨，故又称为软骨型错构瘤（图3-156）。
(4)脂肪：约半数以上病例病灶内可出现脂肪成分，CT值在-120～-50HU。据Siegelman报道，如肺内孤立性结节边缘光滑，有灶状脂肪堆积或脂肪钙化交错的检出，便可诊断肺错构瘤，是本病CT诊断标准之一，诊断准确率为63.9%。但需注意的是，扫描应至少采用2～3mm的薄层，以提高脂肪及钙化的检出率及避免容积效应(图3一157)。
(5)增强情况：过去认为肺错构瘤没有强化，近来研究表明肺错构瘤也有强化，部分病例强化还较明显，这可能与肿瘤内含有血管成分有关。
(6)腔内型：腔内型是肺错构瘤的一个少见类型，约占整个肺错构瘤的6%。其主要在支气管腔内呈息肉样生长，不向外侵犯，表面光滑，部分有蒂，在支气管镜下可以被推动。腔内型结节的组织成分与周围型一致，内密度表现也与周围型相仿(图3一158)。因其在支气管腔内生长，故多会在相应的肺组织内阻塞性炎症及肺不张，但与中央型肺癌导致的不张的肺内有黏液影不同，其不张肺内可见支气管充气征，这与肿瘤滑易动，气体黏液仍能通过有关。有时肿瘤较大，却无阻塞征象，这可能是由肿瘤生长缓慢，且支气管腔逐步随之扩大而致。此外，极少数腔内型肺错构瘤仅表现为黏膜增厚。
右肺中叶靠近叶间裂处一结节影，大小约为2cm左右，有浅分叶
右肺上叶见一结节影，大小约为1.5cmx2cm左右，有分叶 轮廓清晰
右肺上叶错构瘤，其内密度不均，有多发脂肪密度影，轮廓清晰
右肺主支气管内见一结节影，边缘光整，密度均匀，支气管内壁无破坏
(1)表现为肺内孤立性结节，生长缓慢，直径大多小于3cm，少数大于4cm，边缘光整，可有分叶。
(2)好发于胸膜及叶间胸膜旁。
(3)为软组织密度灶，密度较为均匀，可有强化。
(4)如病灶内检出灶状脂肪堆积或脂肪钙化交错是诊断本病的重要标准之一。
(5)腔内型是肺错构瘤的少见类型，表现为支气管腔内表面光滑的息肉样结节，伴阻塞性炎症及肺不张。
(1)炎性假瘤：也表现为肺内孤立性结节，但其形态多不规则，边缘毛糙、模糊，有长毛刺，内多无钙化及脂肪，经抗感染治疗病灶有缩小。
(2)小肺癌：直径小于3cm，呈孤立性肺结节表现的小肺癌与肺错构瘤较难鉴别，一般肺癌边缘毛糙，有细短毛刺，分叶、强化更明显。其内钙化少见，无脂肪。但明确诊断需结合临床、病理综合来考虑。
(3)结核瘤：临床上多有结核病史，好发于上叶后段、下叶背段的边缘光滑的结节，密度均匀，可见有钙化，无脂肪。周围多有散在多发的卫星灶。
