“肺硬化性血管瘤”,“五大”诊断要点请牢记

15 11月

肺硬化性血管瘤(sclerosing hemangiomas of the lung,SHL)又称为海绵状血管瘤或良性神经内分泌瘤,是发生于肺的良性肿瘤。本病较为少见,由Liebow和Hubble于1956年首次报道。

1【病理特点】

对于本病的起源有着不同的认识。早期认为是炎性假瘤的一种,国内曾称为“假乳头状瘤型”或“血管瘤型”炎性假瘤;而有些研究认为其是起源于呼吸道上皮,被称为良性肺泡细胞瘤;但现在通过免疫组化研究发现肿瘤内存在神经内分泌颗粒,认为其是肺良性神经内分泌瘤,且这一观点得到了大多数学者的认可。现在已证实本病并不是血管源性,但根据WHO的肺部肿瘤分类仍沿用肺硬化性血管瘤这一名称。肺硬化性血管瘤的组织类型分为4种,分别为:实质型、乳突状型、血管型和硬化型,各类型并不独立表现,而是相互之间移行混合存在,前者以炎性纤维化为主,后三者以小血管增生为主,并伴有管壁透明变性和硬化。病灶结节呈网形或椭圆形,边缘光整,并推压周围正常肺组织形成假包膜。其内为实团性肿块,部分有黏液,其内见散在的白细胞,呈乳头状增生,周围肺泡腔内可有出血。

2【临床特点】
 
本病好发于40岁以上的中年人,以女性较多,男女比例为3:8。临床七大多无明显症状,常在体检中偶尔发现。少数病例可有咳嗽、咯血。病灶生长缓慢,可长期不变,预后好。

3【CT特点】 

硬化性血管瘤在肺内以孤立性结节的特征出现,好发于肺野的外周部,直径一般小于4cm,极少数可大于6cm(图3-159),且生长缓慢可长期不变。结节呈圆形或椭圆形,边缘光整,有浅分叶,无毛刺及卫星灶(图3-160),如有出血病灶周围可出现少许磨玻璃样的密度增高影。病灶为软组织密度的结节,内密度均匀,有时可见点状或小条状的钙化灶(图3-161),增强扫描后结节呈明显的均匀或不均匀的强化,与组织内成分有关。少数病灶周围可见见有较小的新月形的无肺纹理区,称之为“空气半月征”,但本征并无特异性。硬化性血管瘤的纵隔及两侧肺门淋巴结无肿大:胸腔内无积液。

“肺硬化性血管瘤”,“五大”诊断要点请牢记

图3-159 巨大肺硬化性血管瘤
左肺下叶巨大包块影,密度不均,轮廓清晰
“肺硬化性血管瘤”,“五大”诊断要点请牢记

图3-160肺硬化性血管瘤
右肺下叶见一结节影,椭圆形,密度不均,边缘光整
“肺硬化性血管瘤”,“五大”诊断要点请牢记

图3-161肺硬化性血管瘤
左肺下叶硬化性血管瘤,内有小点状钙化

4 【诊断要点】
(1)本病好发于中年女性,临床多无明显症状。(2)以孤立性结节的特征出现,好发于肺野的外周部。

(3)结节呈圆形或椭圆形,直径一般小于4cm,边缘光整,有浅分叶,无毛刺。

(4)结节为软组织密度,平扫密度均匀,可见点状或小条状的钙化灶,增强扫描后呈明显的均匀或不均匀的强化。

(5)病灶周围可见“空气半月征”。

5 【鉴别诊断】
(1)周围型肺癌:也呈孤立性结节分布,但边缘毛糙,分叶更明显,有细短毛刺及胸膜凹陷征。内密度不均匀,增强扫描后呈不均匀强化。但明确诊断还需结合临床及病理资料。

(2)炎性假瘤:硬化性血管瘤早期曾被认为是炎性假瘤的一种,故鉴别较为困难。但炎性假瘤形态多不规则,有长毛刺,边缘毛糙、模糊,抗感染治疗后病灶可缩小。

(3)错构瘤:好发于中年男性,为肺内的良性肿瘤,边缘光整,内密度均匀,有钙化,增强扫描后也有强化,但不如肺硬化性血管瘤明显。如在病灶内检出爆米花样钙化及脂肪成分则诊断可较明确。

  总之,硬化性血管瘤的诊断及鉴别诊断较难,如中年女性肺外周出现孤立性结节,边缘光整,密度均匀,并有小片样的钙化灶,增强扫描后强化明显,则要考虑本病。但明确诊断还需结合临床及病理资料。

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