【临床资料】
少儿女性，7岁
主因行走困难5个月
查体：神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5 mm，对光反射灵敏。感觉：双侧肢体痛温觉及轻触觉正常；两点辨别觉、图形觉、位置觉及音叉震动觉检查正常。运动：四肢肌容积正常，无肌肉萎缩、无肌束震颤，上肢肌力V级，右侧下肢肌力IV级，肌张力正常。共济运动：双手轮替试验正常、指鼻试验正常、双侧跟膝胫试验正常、闭目难立征检查阴性，直线行走试验阳性。
脑膜刺激征：颈强直阴性，克匿格征阴性，布鲁辛斯基征阴性。
植物神经系统：全身皮肤温度适中、湿度适中，皮肤弹性好差，皮肤划痕试验阴性。
辅助检查：腰骶椎MRI：腰4-骶3椎管内硬膜外见等T1稍长T2弥漫性生长肿块，延伸至椎旁肿瘤，增强扫描病灶呈明显均匀强化，椎体未见骨质破坏。
【影像表现】
【影像表现】
腰4-骶3椎管内硬膜外见等T1稍长T2弥漫性生长肿块，蛛网膜下腔受压变窄，前移，硬脊膜前移，自邻近椎间孔向外生长至右侧腰大肌内后方，局部椎间孔扩大，腰大肌受压前移。增强扫描病灶呈明显均匀强化。椎体未见骨质破坏。
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【影像诊断】
腰4-骶3椎管内硬膜外延伸至椎旁肿块，考虑恶性肿瘤如（淋巴瘤、原始外胚层肿瘤）等可能性较大，不能完全除外神经源性肿瘤可能，请结合临床。
【手术经过】
全麻成功后，导尿，俯卧，常规消毒铺巾，后正中进入，显露腰4至骶1棘突椎板，可见腰5水平肿瘤已经部分长至椎板外，双侧均有，卸下4、5和骶1棘突椎板，可见硬膜外血供丰富、烂肉状、肿瘤组织，占据椎管内大部，脊膜囊被挤向左侧腹侧。
从已经烂开的肿瘤处快速吸除质地稀软的肿瘤，很容易吸除。瘤内减压后，牵拉推移周边结缔韧带及脂肪组织组成的假包膜，将肿瘤从硬膜和神经根及头尾两端正常硬膜外脂肪上分离推开，分块切除。
肿瘤主要位于脊膜囊右侧，腹侧已经突破骨膜，部分长入椎体骨内，右侧椎间孔被肿瘤撑大，顺神经根向远端生长，予以分块切除，直至露出远端正常脂肪组织。
椎管内部分肿瘤因有假包膜，最后牵拉包膜，基本全切除。然后调整床位，向右侧4-5椎间孔内切除，一直达孔外再不能够到为止。创面大，渗血多，用明胶海绵压迫止血。
接着从右侧椎旁多裂肌间隙进入椎间孔外，可见部分肿瘤已经突破包膜长至关节突关节的背外侧肌肉中，予以分块吸除，露出周边正常肌肉纤维。
撑开肌肉，磨咬除部分横突，将椎间孔外腹膜后肿瘤分块吸除，因肿瘤基本没有包膜，质地很软，无法牵拉，只能扩大肌肉和骨窗显露，直视下吸除肿瘤，露出周边正常肌肉纤维为止。椎间孔外部分直径约3 cm。至此感觉肿瘤基本切除干净。创面用明胶海绵压迫止血，退出。
【病理常规诊断】
（腰4-骶3椎管内外）密集的梭形细胞肿瘤，核分裂像可见（＜4/PHF），未见明确的坏死，结合免疫组化结果符合恶性神经鞘瘤（WHO Ⅲ-Ⅳ级），送检肿瘤总大小为6×6×1.5 cm。
免疫组化染色结果：S-100( )，NF(-)，Vimentin(局灶 )，EMA(-)，Ki-67( 20%)，CD34(血管 )，CD117(-)，Dog-1(-)，SMA(血管 )。
【最后诊断】
恶性神经鞘瘤
【鉴别诊断】
1.星形细胞瘤：髓内肿瘤，星形细胞瘤水肿明显，且强化后肿瘤边界不清，可并发脊髓空洞征的情况。
2.脊膜瘤：可发生于硬脊膜、蛛网膜、软脊膜。多发生在胸段。MRI常见等T1和等T2信号，明显均一强化，很少见神经孔扩大。
3.室管膜瘤：好发于髓内，病程大多较长，首发症状多为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。MRI：等T1MR信号，稍长T2信号，增强扫描，实体性肿瘤均匀强化。
4.表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤：此类肿瘤又称异位肿瘤或胚胎残余组织肿瘤，为先天性病变。除未成熟型畸胎瘤外，表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿和成熟型畸胎瘤均为良性肿瘤。
多见于20岁以下青少年，好发于胸髓及其以下的髓外硬膜内，病程长，脊髓受压症状一般情况轻，可因囊肿内感染或肿瘤内出血、坏死等脊髓受压加重而症状恶化，常伴有相应阶段的脊柱畸形、腰背局部皮肤多毛、色素沉着、血管瘤或潜毛窦等。表皮样囊肿和肠源性囊肿在MRI上T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，一般不强化。
表皮样囊肿在T1加权和T2加权多数都为高信号，也不强化。畸胎瘤常有牙齿或骨性组织，成分较复杂，因此MRI上T1加权或T2加权均为混合信号。
5、良性神经鞘瘤与神经相连，多呈圆形或椭圆形，境界清楚, 肿瘤内常见两种不同密度的实体成分即细胞致密区（Antoni A区）和细胞稀疏区（Antoni B区）可形成靶征。神经纤维瘤呈分叶或不规则, 无包膜, 但境界清楚；神经纤维瘤具有 Antoni A 区和 Antoni B区, 肿瘤密度与神经鞘瘤相仿,变性少见。
恶性神经鞘瘤多为恶性度很高的梭形细胞肉瘤，多有包膜外浸润，切除不彻底，极易引起复发。神经纤维瘤包括局灶性神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤。神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤常常伴发,恶性神经鞘瘤不与神经相连, 呈类圆形或不规则形; 由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤, 肿瘤境界不清，边缘可见晕样改变和短毛刺, 靶征出现的概率较低, 少数恶性神经鞘瘤呈分叶状, 类似于丛状神经纤维瘤。神经鞘膜来源肿瘤的密度与 Antoni A区和 Antoni B区的比例、分布和排列有关。