【病例】椎管内恶性神经鞘瘤1例MR影像表现

14 11月

【临床资料】

少儿女性,7岁

主因行走困难5个月

查体:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射灵敏。感觉:双侧肢体痛温觉及轻触觉正常;两点辨别觉、图形觉、位置觉及音叉震动觉检查正常。运动:四肢肌容积正常,无肌肉萎缩、无肌束震颤,上肢肌力V级,右侧下肢肌力IV级,肌张力正常。共济运动:双手轮替试验正常、指鼻试验正常、双侧跟膝胫试验正常、闭目难立征检查阴性,直线行走试验阳性。

脑膜刺激征:颈强直阴性,克匿格征阴性,布鲁辛斯基征阴性。

植物神经系统:全身皮肤温度适中、湿度适中,皮肤弹性好差,皮肤划痕试验阴性。

辅助检查:腰骶椎MRI:腰4-骶3椎管内硬膜外见等T1稍长T2弥漫性生长肿块,延伸至椎旁肿瘤,增强扫描病灶呈明显均匀强化,椎体未见骨质破坏。

 

【影像表现

【病例】椎管内恶性神经鞘瘤1例MR影像表现

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【影像表现

腰4-骶3椎管内硬膜外见等T1稍长T2弥漫性生长肿块,蛛网膜下腔受压变窄,前移,硬脊膜前移,自邻近椎间孔向外生长至右侧腰大肌内后方,局部椎间孔扩大,腰大肌受压前移。增强扫描病灶呈明显均匀强化。椎体未见骨质破坏。

 

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  小编留言:这些患者是别人的,但这些症状你工作中也可能会遇到,学习才是前进的唯一路径,有思考才有进步哦!

影像诊断

腰4-骶3椎管内硬膜外延伸至椎旁肿块,考虑恶性肿瘤如(淋巴瘤、原始外胚层肿瘤)等可能性较大,不能完全除外神经源性肿瘤可能,请结合临床。

手术经过

全麻成功后,导尿,俯卧,常规消毒铺巾,后正中进入,显露腰4至骶1棘突椎板,可见腰5水平肿瘤已经部分长至椎板外,双侧均有,卸下4、5和骶1棘突椎板,可见硬膜外血供丰富、烂肉状、肿瘤组织,占据椎管内大部,脊膜囊被挤向左侧腹侧。

从已经烂开的肿瘤处快速吸除质地稀软的肿瘤,很容易吸除。瘤内减压后,牵拉推移周边结缔韧带及脂肪组织组成的假包膜,将肿瘤从硬膜和神经根及头尾两端正常硬膜外脂肪上分离推开,分块切除。

肿瘤主要位于脊膜囊右侧,腹侧已经突破骨膜,部分长入椎体骨内,右侧椎间孔被肿瘤撑大,顺神经根向远端生长,予以分块切除,直至露出远端正常脂肪组织。

椎管内部分肿瘤因有假包膜,最后牵拉包膜,基本全切除。然后调整床位,向右侧4-5椎间孔内切除,一直达孔外再不能够到为止。创面大,渗血多,用明胶海绵压迫止血。

接着从右侧椎旁多裂肌间隙进入椎间孔外,可见部分肿瘤已经突破包膜长至关节突关节的背外侧肌肉中,予以分块吸除,露出周边正常肌肉纤维。

撑开肌肉,磨咬除部分横突,将椎间孔外腹膜后肿瘤分块吸除,因肿瘤基本没有包膜,质地很软,无法牵拉,只能扩大肌肉和骨窗显露,直视下吸除肿瘤,露出周边正常肌肉纤维为止。椎间孔外部分直径约3 cm。至此感觉肿瘤基本切除干净。创面用明胶海绵压迫止血,退出。

病理常规诊断

(腰4-骶3椎管内外)密集的梭形细胞肿瘤,核分裂像可见(<4/PHF),未见明确的坏死,结合免疫组化结果符合恶性神经鞘瘤(WHO Ⅲ-Ⅳ级),送检肿瘤总大小为6×6×1.5 cm。

免疫组化染色结果:S-100( ),NF(-),Vimentin(局灶 ),EMA(-),Ki-67( 20%),CD34(血管 ),CD117(-),Dog-1(-),SMA(血管 )。

  【最后诊断】

  恶性神经鞘瘤

  【鉴别诊断】

1.星形细胞瘤:髓内肿瘤,星形细胞瘤水肿明显,且强化后肿瘤边界不清,可并发脊髓空洞征的情况。

2.脊膜瘤:可发生于硬脊膜、蛛网膜、软脊膜。多发生在胸段。MRI常见等T1和等T2信号,明显均一强化,很少见神经孔扩大。

3.室管膜瘤:好发于髓内,病程大多较长,首发症状多为神经根痛,其次为感觉异常和运动障碍。MRI:等T1MR信号,稍长T2信号,增强扫描,实体性肿瘤均匀强化。

4.表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿和畸胎瘤:此类肿瘤又称异位肿瘤或胚胎残余组织肿瘤,为先天性病变。除未成熟型畸胎瘤外,表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿和成熟型畸胎瘤均为良性肿瘤。

多见于20岁以下青少年,好发于胸髓及其以下的髓外硬膜内,病程长,脊髓受压症状一般情况轻,可因囊肿内感染或肿瘤内出血、坏死等脊髓受压加重而症状恶化,常伴有相应阶段的脊柱畸形、腰背局部皮肤多毛、色素沉着、血管瘤或潜毛窦等。表皮样囊肿和肠源性囊肿在MRI上T1加权呈低信号,T2加权呈高信号,一般不强化。

表皮样囊肿在T1加权和T2加权多数都为高信号,也不强化。畸胎瘤常有牙齿或骨性组织,成分较复杂,因此MRI上T1加权或T2加权均为混合信号。

5、良性神经鞘瘤与神经相连,多呈圆形或椭圆形,境界清楚, 肿瘤内常见两种不同密度的实体成分即细胞致密区(Antoni A区)和细胞稀疏区(Antoni B区)可形成靶征。神经纤维瘤呈分叶或不规则, 无包膜, 但境界清楚;神经纤维瘤具有 Antoni A 区和 Antoni B区, 肿瘤密度与神经鞘瘤相仿,变性少见。

恶性神经鞘瘤多为恶性度很高的梭形细胞肉瘤,多有包膜外浸润,切除不彻底,极易引起复发。神经纤维瘤包括局灶性神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤。神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤常常伴发,恶性神经鞘瘤不与神经相连, 呈类圆形或不规则形; 由于恶性神经鞘瘤多为低分化梭形细胞瘤, 肿瘤境界不清,边缘可见晕样改变和短毛刺, 靶征出现的概率较低, 少数恶性神经鞘瘤呈分叶状, 类似于丛状神经纤维瘤。神经鞘膜来源肿瘤的密度与 Antoni A区和 Antoni B区的比例、分布和排列有关。

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